2018年5月21日，武汉协和医院血管外科、心脏外科、妇产科又联合成功完成一例极其罕见完全占据下腔静脉并突入右心房的“顶天立地”血管内平滑肌瘤切除术。此前，我院已成功治愈多例此类疾病。

患者和家属前后拜访了多家国内著名医院寻求治疗，但结果却令患者和家属非常失望。

患者王某某，中年女性，2017年4月体检时偶然发现从下腔静脉至右心房内有一占位性病变，被诊断为下腔静脉肿瘤，是良性还是恶性性质不明。患者没有什么临床症状。患者和家属前后拜访了多家国内著名医院寻求治疗，但结果却令患者和家属非常失望。因为患者或被告知本院从未开展过此类手术，或被告知因肿瘤范围过大并与静脉壁黏连紧密无法完成肿瘤切除术。因为听说此肿瘤最后可能占据心脏，导致生命危险，患者及其家人面临着极大的精神压力。尽管如此，他们仍没有放弃最后希望，四处求医问诊，渴求能够找到治愈此种罕见疾患的办法的医院。最终抱着一线希望，慕名来到武汉协和医院血管外科就诊。

在协和医院血管外科，专家做检查发现右房-下腔静脉-右髂总静脉-右髂内静脉-右卵巢静脉肿瘤性病变，累及右附件，影像学上符合血管平滑肌瘤病表现。

在认真仔细查阅核磁共振等相关检查，武汉协和医院血管外科教授医生发现该病例具体特点如下：（一）肿瘤沿右侧髂内盆底静脉，经髂总静脉向上经过下腔静脉，进入右心房，并随心脏搏动堵塞三尖瓣口。诊断应该为：下腔静脉平滑肌瘤病；（二）应该手术切除，如果不进行手术切除，肿瘤病变占据右心房，病人随时可能因供血不足而晕厥或者病变脱落突发肺栓塞而死亡；（三）手术治疗是目前唯一有效的方式，其他治疗均无效，但因肿瘤范围广并与血管壁和心脏黏连紧密，手术风险极大。

腔静脉内平滑肌瘤病是一种少见的、组织学上良性但生物行为学上恶性的肿瘤性疾病。事实上它是一种非常罕见的平滑肌瘤，这种平滑肌瘤主要特征是向血管腔内生长。其生长行为可超出子宫和附件范围，以平滑肌细胞沿子宫和（或）子宫外静脉内生长为特点，可沿着子宫周围静脉或卵巢静脉、髂静脉到达下腔静脉，甚至侵入右心房、右心室而累及心脏。平均发病年龄为45岁，小于40岁者少见，几乎未见男性。因这种血管内平滑肌瘤根部位于盆底，发源于盆腔的脏器，譬如：子宫、附件、阔韧带或其他组织。肿瘤的驱干占据下腔静脉，头端位于心脏内，肿瘤长轴贯穿胸腹腔，我国血管外科的汪忠镐院士形象地将其称为“顶天立地”血管平滑肌肿瘤。由于有些肿瘤的头端似一个蛇头，所以有时我们也称之为血管里面的“一条蛇”，也有的头端长得像别的动物。瘤体常常单发，但是多发性的也不在少数，所以我们在手术时应特别注意，不可遗漏。

下腔静脉内占位模式图。I型：肿瘤的头部还在肾静脉开口的下方，此时手术最容易施行；II型：肿瘤的头部已超过肾静脉的开口，此时手术有一点难度；III型肿瘤的头部达到肝脏后方肝静脉的水平，手术就更难做了；IV型：肿瘤的头部进入心脏，此时病人随时都有生命危险，手术也最难做。

腔静脉平滑肌瘤病可能是多发的，手术时一定要注意彻底清除，以免复发(此照片与文章内的病例无关)

武汉协和医院血管外科、心脏外科、妇产科及麻醉科同事们进行了充分术前评估和讨论，拟定了子宫及双附件切除术及体外循环下行右心房及下腔静脉内肿瘤切除术的手术计划。

手术先由妇产科团队切除子宫及双侧附件，完全去除子宫血管平滑肌瘤生长根基。然后，血管外科团队充分游离控制全程下腔静脉、双肾静脉及髂静脉。接着心脏外科团队建立体外循环通道。随后血管外科团队和心脏外科团队切开下腔静脉和右心房，分离肿瘤与血管壁黏连，完整切除右侧髂总静脉-下腔静脉-右心房内“顶天立地”血管内平滑肌瘤，顺利地去除了血管里面的这条“毒蛇”。整个手术历时数小时，手术程序复杂，要求快准稳，容不得半点失误。武汉协和医院多个专业团队医师默契配合，衔接流畅，一气呵成。术后病人顺利康复，他们一家人感慨地说，武汉协和医院的教授们给了我们全家第二次生命。

“顶天立地”血管内肿瘤切除后，肿瘤根基于盆腔深处，躯干位于下腔静脉内，头端突入右心房，横贯人体胸腹腔，长度近25厘米，横径约2.5厘米。

术后下腔静脉CTV显示下腔静脉内血流通畅，未见异常影像。

武汉协和医院血管外科成立于1985，目前拥有血管外科床位逾100张，是湖北省乃至全国最早成立的独立血管外科专科之一。在完成了大量血管开放手术和腔内治疗的基础上，积极探索下腔静脉内平滑肌瘤病的手术治疗，已成功完成了来自全国各地下腔静脉内各种肿瘤切除术40多例，为更多此类病人获得了生存机会。医院的专家们在下腔静脉肿瘤手术治疗方面积累了丰富的宝贵经验，标志着武汉协和医院血管外科在下腔静脉平滑肌瘤病手术治疗方面达到国内领先和国际先进水平。

以下的图片与文章里的病例无关

这个术前检查真像一条蛇

术后拿下来看看，还真是一条“蛇”呢