原创 小腿上像鱼鳞一样,是什么病?该怎么治疗?
2022年03月12日 【健康号】 程锋刚     阅读 8608

到了冬天,因为气候干燥,皮肤变得也越来越干,时常还会脱皮,更严重的会出现鱼鳞样改变。这到底是怎么回事呢?今天咱们就重点讨论一下关于这个病的诊断与治疗。 顾名思义,这个病因其皮肤表现像鱼鳞,所以这个病叫“鱼鳞病”。鱼鳞病( ichthyosis)一词来源于希腊语( ichthys) 意为鱼鳞。鱼鳞病

到了冬天,因为气候干燥,皮肤变得也越来越干,时常还会脱皮,更严重的会出现鱼鳞样改变。这到底是怎么回事呢?今天咱们就重点讨论一下关于这个病的诊断与治疗。

顾名思义,这个病因其皮肤表现像鱼鳞,所以这个病叫“鱼鳞病”。鱼鳞病( ichthyosis)一词来源于希腊语( ichthys)

意为鱼鳞。鱼鳞病是一种表皮细胞动力学的稳定机制紊乱或分化异常,导致以皮肤干燥,伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性角化障碍性疾病。鱼鳞病样皮肤病可分为三组类型:一是以皮肤表现为主要特征的先天性疾病;二是皮肤损害仅是系统性疾病的一个表现,即伴鱼鳞病的综合征;三是皮肤损害为获得性的,即获得性鱼鳞病。

寻常型鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。

本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现,手背常有毛囊性角质损害,伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季减轻。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。

    性联遗传寻常鱼鳞病

较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯干部腹部较背部严重。一般不发生毛囊角化。掌跖皮肤正常。夏季减轻。皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。可有隐睾症,骨骼异常等。

     表皮松解性角化过度鱼鳞病

     又称大疱性鱼鳞病样红皮病,临床少见。生时或生后几小时,出现泛发性红斑鳞屑,鳞屑脱落后全身红皮,广泛分布的大疱,水疱愈合后无瘢痕。随年龄增长,水疱和红皮逐渐减轻消退,表现为疣状角化过度,特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

    板层状鱼鳞病

    系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻,唇外翻。

   迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹,外围有增厚、变化缓慢的角质边缘,腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱,掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长,皮肤和毛发逐渐好转,但皮肤仍干燥,脱细屑。

先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

       出生时即婴儿被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内,活动受限,伴睑外翻。24小时内出现裂纹和剥脱,10~14天后,出现大片角质板剥离,同时快速好转。随着膜的剥脱,见其下红斑和鳞屑,通常为全身性,可累及面部,掌跖部和屈侧部:鳞屑较大,在腿部呈板状,躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发,甲营养不良和睑外翻常见,并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能,包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

治疗原则

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。

10%尿素软膏:外用,每天一次。

维生素E乳膏:外用,每天一次。

盐水浴:

维胺脂胶囊:25mg/粒,一次一粒,一天三次,口服。

异维A酸软胶囊:10mg/粒,1-3粒/次,一天两次,口服。

如伴有皮肤瘙痒,可口服西替利嗪片,10mg,每天一片。

本病不能根治,只可控制症状。


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