今值班,患者自诉呼吸困难2年伴头痛1小时,搀扶入院
间断询问病史,开始查体,发现患者右上肢体类似帕金森震颤
患者及家属强烈要求住院
让护士四测
向患者及家属询问病情(支开患者本人),而后患者家属回家把就诊病例及辅助检查结果带过来,与去年八月份就诊湖南省第二人民医院湖南脑科医院诊断:多系统萎缩,看了一下患者目前还在口服线粒体、抗帕金森等药物,请神经内科会诊,转神经内科治疗留院观察。我不是神经内科医师,搞外科的,不属于我们科室疾病,纯属于个案,今天不是我看病,是帮我复习内科疾病,大型三甲医院有很多病例,可以科研发文章,我就是一打酱油的外科工匠,不是神医,但不是庸医,活到老学到老
多系统萎缩(MSA)是一组成年期发病、散发性的神经系统变性疾病。
多系统萎缩(MSA)的临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。国外流行病学调查显示50岁以上人群中MSA的年发病率约为3/10万,中国尚无完整的流行病学资料。MSA患者很少有家族史,全基因组单核苷酸多态性关联分析显示,α-突触核蛋白基因(SNCA)n191074、n3857059和3822086位点多态性可增加MSA患病风险。其他候选基因包括:tau蛋白基因(MAPT)、Parkin基因等。
环境因素的作用尚不十分明确,有研究提示职业、生活习惯(如有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业工作)可能增加MSA发病风险,但这些危险因素尚未完全证实。
对于多系统萎缩目前尚无特异性治疗方法,主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗。诊断为多系统萎缩的患者多数预后不良。从首发症状进展到运动障碍(锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍)和自主神经系统功能障碍的平均时间为2年(1-10年);从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间各自为3年、5年、8年和9年。研究显示,MSA对自主神经系统的损害越重,患者的预后越差。