法乐四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，也是严重的小儿先天性心脏病之一。一般小儿心脏病常见的病变部位只有一处，如：房间隔缺损或者室间隔缺损等。典型的法洛四联症包含室间隔缺损，肺动脉狭窄，主动脉骑跨和右心室肥厚。

大部分法乐四联症患儿生后没有紫绀，出生数月后出现口唇指甲青紫，严重者出生后就出现发绀，活动后哭闹后加重，有些患儿会出现缺氧发作，甚至需要急诊手术治疗。虽然手术方式比单独的室缺、房缺复杂，但是大多数患儿可以一期解剖矫治，使患儿的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构，可以有接近正常同龄人的生活质量和寿命。

目前正处于疫情防控的关键时期，为了让患儿家长科学理性的认识法乐氏四联症，指导法乐四联症术后患儿护理，避免频繁就医，降低交叉感染风险，我院小儿外科中心为您准备了一些小知识和小建议：

法乐四联症常见症状和体征有哪些？

大部分患儿于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作。

患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥。大的孩子如果能走路后喜欢蹲踞也是本病的特征之一。胸前可以听到吹风样杂音。大的孩子可见杵状指（趾）。

法乐四联症患儿什么时候做手术？

法乐四联症患儿大多需要在婴儿期手术治疗。 国外建议三个月内就做法乐四联症根治术。国内的临床观察三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命的法乐四联症患者并不常见。同时三月内做法乐四联症，风险率明显高。如果三月内出现严重的缺氧发作、紫绀危及生命，需要马上手术治疗，否则继续观察。

大多先心病法乐四联症患儿，三个月到六个月之间开始出现紫绀，大部分在哭闹后出现紫绀，平静下没有。如果平静下都存在紫绀，紫绀很严重，这个年龄段的法乐四联症要手术治疗。 但是如果喂养正常，发育好，紫绀不严重，可以观察到六个月到一岁之间，手术风险会明显下降。没有紫绀，一岁以上手术都是可以的。

法乐氏四联症手术治疗采用什么手术方式？

大部分患儿手术方式都是解剖矫治手术（所谓根治手术：修补心室间隔缺损，将主动脉完全隔在左室侧，修复、疏通、加宽右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉），是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好。少数患者肺动脉发育差、左室小，不具备根治手术条件的患者先做姑息手术，挽救生命，减轻症状、促进肺动脉发育，为将来的解剖矫治手术（所谓根治手术）做准备，二期再进行解剖矫治手术。

法乐四联症患儿术前家庭看护需要注意什么？

 法乐四联症患儿术前主要观察孩子有无口唇和指甲青紫，小儿常可看到口唇及鼻三角区皮肤发青，大多是正常的。判断小儿是否有紫绀最简便的方法是比较孩子和家长指甲的颜色有无差别。还可以网购或者药店购买经皮氧饱和度仪，直接夹在孩子的手指尖或者脚趾尖就可以读数，氧饱和度95%以上都是正常。如果发现孩子有紫绀，建议家长朋友及时通过阜外医院APP等在线问诊方式咨询我院小儿中心的心脏专科医生，帮助您精准判断孩子病情和治疗时机，避免不必要的医院就诊，减少感染机会。

当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器