毛细胞型星形细胞瘤的预后要比低级别星形细胞和少突胶质细胞肿瘤好得多。毛细胞型星形细胞瘤通过完全手术切除可以治愈;因此，手术目标应该是完全切除病灶。

即使是不完全肿瘤切除，通常也可延长生存期。

例如，一项研究纳入了22年间在一家医疗机构接受治疗的361例儿科低级别胶质瘤患者，63%的患者存在毛细胞型星形细胞瘤。整项研究的10年和20年总生存率分别为87%和82%。然而，大量长期生存者出现了不良结局，例如，智力障碍、内分泌功能紊乱、听力损失和失明。另一项纳入51例毛细胞型星形细胞瘤患，者的研究发现，10年后仍有82%的患者存活，89%的存活者功能完全正常。

与较小范围切除或单纯活检组相比，肉眼下全切或根治性肿瘤次全切除组的10年生存率更高(100%vs74%)。约10%的患者转化为间变程度更高的肿瘤，与疾病快速进展有关。

一项纳入16例复发性毛细胞型星形细胞瘤儿童的小型单组研究显示，贝伐珠单抗+伊立替康联合治疗的耐受性良好，有一定疗效证据。

由于很多毛细胞型星形细胞瘤存在BRAF突变，针对BRAF和MAPK通路的治疗也正在研究中，可能考虑用于复发性/难治性疾病。

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