重症肌无力的分型
2021年10月18日 【健康号】     阅读 111

成年型重症肌无力Ⅰ型(单纯眼肌型)单纯眼肌型占总类型的15%~20%,病变始终仅限于眼外肌,表现为上睑下垂和复视。Ⅱ型(全身型)Ⅱa型即轻度全身型,占30%。病情进展缓慢,且较轻,无危象出现,对药物治疗有效。Ⅱb型即中度全身型,占25%。严重肌无力伴延髓肌受累,但无危象出现,对药物治疗欠佳。Ⅲ型(急性进展型)急性进展型占总类型的15%,发病急,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌,伴重症肌无力危象,需做气管切开,死亡率高。Ⅳ型(晚发全身肌无力型)晚发全身肌无力型占总类型的10%,由上述Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,死亡率高。V型(肌肉萎缩型)患者在发病的半年时间内可以伴有明显的肌萎缩的症状,可以表现为无力。儿童型重症肌无力儿童型重症肌无力约占我国重症肌无力患者的20%,大多数病例仅限于眼外肌麻痹,双眼睑下垂可交替出现。约1/4病例可自然缓解,仅少数病例累及全身骨骼肌,儿童型中还有两种特殊亚型:新生儿型女性患者所生患儿中,约有10%因母体AChR抗体IgG经胎盘传给胎儿而致肌无力。患婴表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少,经治疗多在1周至3个月内痊愈。先天性重症肌无力出生后短期内出现肌无力,可以是单纯的眼外肌麻痹,也可伴有全身肌无力。对抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳,但病情发展缓慢,可长期存活,可有明确的家族史。少年型重症肌无力少年型重症肌无力指14岁后至18岁前起病的重症肌无力,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。

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