骨髓增生异常综合征(MDS)使用抗-胸腺细胞球蛋白和其它抗...
2018年10月25日 【健康号】 刘凌波     阅读 8505

        已证明,作为MDS病理特点的骨髓衰竭是由某些不同因素作用的结果。其中,某些病例是因自身免疫系统异常攻击发育中的骨髓造血细胞,导致造血祖细细胞死亡,进而引起外周血细胞计数的降低,而且常显示细胞耗竭空虚,临床即符合所谓增生减退型MDS(Hypo-MDS)的诊断。这与再生障碍性贫血时的骨髓病变有类似之处。Hypo-MDS患者骨髓活检切片亦显示红系、粒系和巨核系前体细胞明显减少。武汉协和医院血液内科刘凌波

         一旦自身免疫性攻击考虑是引起MDS骨髓衰竭的主要原因,那么,免疫抑制治疗即可作为一种有用的治疗途径,以降低对骨髓细胞的免疫性攻击。目前,抗-胸腺细胞球蛋白(ATG)已广泛用于治疗此组Hypo-MDS病例,可获高达>60%的反应率。此种ATG是经由人胸腺组织注入马或兔体后,接着采集动物血液而获得的抗体。故目前马ATG和兔ATG两种类型供临床使用。此种ATG免疫血清通常在住院患者中经静脉内滴注给药(数小时滴完),连用4~5天。如果事先给予扑热息痛(tylenol)、苯海拉明(benadryl)或可的松(corticosteroids)可降低药物反应的机会。倘若采用马ATG,通常应予注射前先作测敏试验,以确信患者对此药无过敏反应。在ATG用药期间,如果患者出现血清病样反应症状,包括发热、皮疹、关节痛、肌痛、头痛、恶心、呕吐和腹痛等,就应静脉内给予皮质激素,随后改用口服泼尼松,逐渐减量直至停止。

         环孢素A是一种口服型免疫抑制剂,通常在用ATG时即开始给药,可持续用药数月。单用环孢素A是一种维持型免疫抑制治疗,尤其对体质虚弱或不适合接受ATG治疗的病例较为合理。临床上,环孢素A的常用副作用包括头痛、恶心、关节痛、多毛和齿龈肿痛等。此外,短期使用环孢素也能引起血压升高、肾功能和肝功能的改变以及胆固醇和甘油三酯(三酰甘油)的升高等。一旦出现这些功能的异常,就应考虑适当降低药物剂量或停药。

         适用对象: 骨髓活检增生度<30% HLA-DR15等位基因阳性,T细胞免疫功能亢进;禁忌症:骨髓原始细胞≥5%IPSS差的核型异常,合并非血液系统肿瘤。方法:CsA 3-5mg.kg-1.d-1,骨髓抑制严重者可用ATG/ALG,后继用CsA

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刘凌波
主任医师/教授
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