脾肿大
2018年08月05日 【健康号】 张红雷     阅读 6582

脾的结构和功能:  脾是一个网状内皮器官.它的胚胎起源于孕5周时的胃背系膜,脾发生于一系列小丘,通过移行至正常成人的位置即左上腹,借胃脾韧带与胃相连,借脾肾韧带与肾相连。当这些小丘未形成单一组织团时就发展为副脾,约20%的人有副脾。在人类,脾的正常生理功能是:

⒈通过在红髓清除衰老和缺陷红细胞来保证红细胞的质量。脾通过其实质和血管的独特组织完成该功能。中国医科大学附属盛京医院急诊科张红雷

⒉在白髓合成抗体。

⒊清除循环中与抗体结合的细菌及红细胞。

这些正常功能的增强将导致脾肿大。

脾由红髓和白髓组成,用Malpighi的理论来说即红色血液充满的血窦,网状内皮细胞排列而成的细胞索,白色淋巴滤泡分布于红髓基质中。脾位于门脉循环内,其原因尚不知,但可能与较低的血压致血流较慢,减少正常红细胞破坏这一事实有关。血液以大约150ml/min的速度经脾动脉进入脾脏,并最终分流入中央微动脉。部分血流自微动脉至毛细血管然后经脾静脉出脾。但绝大部分血流自中央微动脉流入巨噬细胞排列的脾窦与脾索。进入脾窦的血液经脾微静脉重新进入血循环,而进入脾索的血液则取决于监视功能的种类。为返回血循环,脾索内的血细胞必须挤过脾索的裂隙以进入通往微静脉的血窦。衰老及破坏的红细胞变形性差,被扣留于脾索中,并在那里被破坏,其成分被重新利用。红细胞包涵体例如寄生虫,核残留物(Howell-Jolly小体),或变性血红蛋白(海因小体)在流经裂隙时被破坏吞噬,这一过程被称为挖除作用。由于血流经过脾脏的时间仅比其他器官略长,因此吞噬死亡细胞、破坏细胞和有包涵体的细胞的过程发生得较快。

脾还能帮助宿主适应恶劣的环境。它至少具有3种适应性功能:⑴清除血液中的细菌及颗粒物质,⑵对特定侵入性抗原产生免疫反应,⑶在骨髓造血不能满足需要时产生血细胞成分即髓外造血。后一种适应性是胚胎期造血功能的重演。

临床评价:最主要的体征是可触及的脾脏,提示该器官的肿大。据说正常的脾脏重量不足250g,随年龄变化体积减小,正常时完全位于肋弓内,超声测量最大头尾径为13cm,放射性核素测量最大长径为12cm和/或宽为7cm,并且通常不能被触及。然而,在2200名无症状,男性大学新生中有3%可触及脾脏。随访三年显示30%的学生脾脏仍可触及,并且没有任何疾病发生。随访十年未发现淋巴性恶性疾病的证据。此外,在一些热带国家(如新几内亚)脾肿大的发生率达60%。因此出现可触及的脾脏并不等于发生了疾病。甚至当疾病出现时,肿大的脾脏也不能反映原发疾病,而是对疾病的一种反应。例如霍奇金淋巴瘤病人中仅由2/3的可触及的脾脏为肿瘤累及所致。

脾脏的体格检查最主要应用的方法为触诊和叩诊。视诊可见随吸气下降的左上腹包块,见于明显的脾肿大。

以超声或闪烁扫描作为标准比较叩诊与触诊,发现触诊的敏感性为56~71%,叩诊为59~82%。检查者之间的重复性来说触诊高于叩诊。但以上两种方法对肥胖或进食病人的可靠性略差。因此这些物理检查技术并不精确。建议检查者先行叩诊,若为阳性,继续行触诊;如果触到了脾脏,可以认为存在脾肿大。然而,并非所有的左上腹肿物均是肿大的脾脏,胃的或结肠的肿瘤及胰腺的或肾的囊肿或肿瘤亦可被误认为是脾肿大。

通过超声,CT,MRI或肝脾核素扫描更精确地测量肿大脾脏的情况。由于超声具有高度敏感性和特异性,和安全,无创,快捷,可移动,费用较少的特点,已经成为当前常规评价脾脏大小的选择(正常最大头尾径=13cm)。核医学扫描具有准确,敏感,可靠的特点,但其费用高,获得数据需要较长时间;但其在证实副脾时具有优越性。CT和MRI可提供精确的脾脏大小的测量,但费用昂贵。MRI与CT相比不具优势。脾结构的改变如块状病变,梗塞,不均一浸润及囊肿等更适于用CT,MRI或超声来评价。

鉴别诊断:  引起脾肿大的疾病如表1所示。它们按引起脾肿大的可能发病机制分组:

⒈特定脾功能相关性增生或肥大例如网状内皮增生(功能性肥大)见于遗传性球形红细胞增多症 或地中海贫血需清除大量缺陷红细胞;对系统感染(传染性单核细胞增多症,亚急性细菌性心内膜炎)或免疫性疾病(免疫性血小板减少,系统性红斑狼疮,Felty综合征)产生的免疫性增生。

⒉门脉高压(肝硬化,Budd-Chiari综合征,充血性心力衰竭)情况下由于脾回流减少产生的继发性淤血。

⒊脾脏浸润性疾病(淋巴瘤,转移癌,淀粉样变性,高雪病,骨髓增殖性疾病伴髓外造血)。

 

表1  引起脾肿大的疾病 (按发病机理分类)

脾功能增强引起的脾肿大                   

 网状内皮系统增生(清除缺陷红细胞)   

    球形红细胞增多症                                

    早期镰状红细胞贫血                            

    椭圆形红细胞增多症                            

    地中海贫血                                          

    血红蛋白病                                          

    阵发性睡眠性血红蛋白尿                      

                                                                

                                                               

免疫性增生                                             

   炎症反应(病毒性、细菌性、真菌性、 

              寄生虫性)                          

   传染性单核细胞增多症

    AIDS                                             

    病毒性肝炎                                     

     巨细胞病毒                                          

     亚急性细菌性心内膜炎                        

     细菌性败血症

     先天性梅毒                                          

     脾脓肿                                                  

     组织胞浆菌病                                       

     疟疾                                                    

     利什曼病                                       

     锥虫病                                                  

     埃里希体病                                                          

 免疫调节紊乱                                            

      类风湿关节炎                                       

      系统性红斑狼疮                                    

      胶原血管病                                            

      血清病                                                   

      免疫性溶血性贫血                                  

      免疫性血小板减少                                   

      免疫性中性粒细胞减少                          

      药物反应                                               

      结节病                                                   

      白介素-2治疗                                 

                                                            

                                                                   

  髓外造血                                                   

      骨髓纤维化                             

       毒素射线缌对骨髓的破坏

       肿瘤,白血病,高雪病的骨髓浸润

异常的脾血流或门脉血流引起的脾肿大

     肝硬化

     肝静脉阻塞

     肝内或肝外门脉阻塞

     门脉倒流

     脾静脉阻塞

     脾动脉瘤

     肝血吸虫病

     肝包虫病

     充血性心力衰竭

     门脉高压(包括以上疾病在内的任何原因)

     Banti病

 

脾浸润

   细胞内或者细胞外沉积

       淀粉样变性

        高雪病

        尼曼皮克病

        Hurler综合症和其它粘多糖增多症

        高脂血症

    良性和恶性细胞浸润

        白血病(急性、慢性、淋巴性、髓性、单核细 胞性)

        非霍奇金淋巴瘤

        霍奇金淋巴瘤

        骨髓增殖性疾患(如真性红细胞增多症)

        血管肉瘤

        转移癌(如黑色素瘤)

       嗜酸性细胞肉芽肿

       组织细胞增生症X

       错构瘤

       血管瘤、纤维瘤、淋巴管瘤

       脾囊肿

                                       

原因未明

        特发性脾肿大

        铍中毒                                

        

 

当脾脏明显肿大即触诊超过左肋缘下8cm或净重≥1000g时,需要鉴别的疾病很少(表2)。这些疾病中的绝大部分病人是非霍奇金淋巴瘤,慢性粒细胞白血病,慢性淋巴细胞白血病,毛细胞白血病,髓样化生伴骨髓纤维化或真性红细胞增多症。

 

表2 引起巨脾的疾病

  慢性粒细胞白血病                  

  淋巴瘤                                   

  毛细胞白血病                           

  髓样化生伴骨髓纤维化              

  黑热病 

  高雪病

 慢性淋巴细胞白血病

 真性红细胞增多症 

 

                              

  

 

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张红雷
主治医师
中国医科大学附属盛京...
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