结节性硬化是什么原因引起的,结节性硬化症治疗新进展
2022年08月18日 【健康号】 消结通三汤     阅读 311

结节性硬化(Tuberoussclerosis,TSC),又称Bourneville病。大多呈常染色体显性遗传,多数是由于外胚层先天发育异常,而致脑、皮肤、周围神经、肾、眼睛、等器官受累,引起多种临床表现的综合征。临床以癫痫发作、智能障碍和面部皮脂腺瘤为其常见的三大特征。多在10岁前起病,神经胶质增生性硬化结节多发生于大脑皮层、基底节,脑室壁,可出现上述部位的钙化灶形成。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
三大特征之一的癫痫症状表现:它是由脑部的病变,包括大脑皮质的结节,脑白质放射状移行线,室管膜下结节(subependymalnodules)(90%)以及脑室管下巨细胞星状瘤(20%)等引发的。结节性硬化症状表现是很多的,癫痫是其中重要的组成部分,如若控制不住癫痫,会对孩子的身体发育,智力等各方面造成许多不可逆的损伤和伤害,严重者生活不能自理!
脑部表现的症状有癫痫、自闭、学习障碍、过动症及行为异常。其心智表现差异颇大,可有重度智障或正常心智。癫痫愈早出现或愈顽固则对心智影响愈大,幼儿期可以点头式痉挛表现
脑室管下巨细胞星状瘤可以在儿童或青春期出现,若合并有脑室管下巨细胞星状瘤,病人可以因水脑而有头痛,视力模糊,认知退步,痉挛增加,甚至死亡等症状。硬化结节症的病人虽然脑部核磁共振扫描看到有大脑皮质的结节及室管膜下结节,但也可以完全无脑部症状。
结节性硬化的患者,很多从婴儿期就开始出现癫痫,有1/3的会出现婴儿痉挛,严重影响患儿的智力。癫痫发作仅仅是结节性硬化众多表现里的一个,结节性硬化由于病因复杂,治疗时间长,颇为棘手,目前西医尚无理想的治疗方式。
首先癫痫还是有一定的危险性,比如一旦癫痫发作,有可能突然意识丧失倒地,造成脑部或其它部位的损伤。如果发作时正在高处、水边、骑车、开车等,其后果是可想而知了。另外,长期癫痫也会给心理造成很多创伤,比如许多癫痫患者都比较内向、胆小。
癫痫是一种长期较难治愈的疾病,发作得到控制后一般仍需很长时间的治疗,但患者往往不能坚持住。本身控制癫痫的药物费用普遍很高,对于一般的家庭来讲是承担不起昂贵的费用,其次长期服用西药会造成大脑功能和身体损害,导致患者多方面考虑而中断治疗。诸如此类的问题往往导致疾病复发。相对而言,在目前来看中医药对癫痫的控制起着相当不错的作用。多数患者采用消结通三汤对症治疗后癫痫,痉挛的症状得到了有效的控制和缓解。
结节性硬化症患者,男8岁
一岁六个月发现头后仰,眨眼,去市医院检查怀疑是癫痫,皮肤有没有异常,背后有白斑,做脑电脑还正常,后又做核磁共振,结果异常,确诊结节性硬化症,服用德巴金早晚三毫升,有明显效果,没完全控制,过两月复查后加开普兰,从早晚半片加到早晚一片半,有点效果,但是偶尔还是有发作,两个月之后加利必通,吃一个月多月出现手抖,再次减掉,后来再次复查建议加奥卡,孩子父亲问:能不能用喜,医生说孩子现在的情况不适合,多方咨询后有个医生建议试试妥泰但没有什么改善。过后又问下能不能用喜,然后说可以试试”,半个月以后控制住了,那时候德早晚四毫升,开早晚一片半,喜早晚一片半,控制半年后复发,然后开德早晚毫升,喜加到了两片,开早晚还是一千半,仍然有小发作一直在此情况下成长生活。 北京珍一堂中医高铁军大夫采用消结通三纯中药汤剂辨证治疗结节性硬化症屡获良效,有很多患者病情得到了控制缓解,结节缩小临床症状消失,未再复发生活自理能力都有很大的提升。在患儿接受治疗后减少了癫痫的发作次数和时间的同时也慢慢减量停掉了西药,避免了长期服用西药给孩子身体脏器带来的永久性损伤,前后服用六个疗程停掉西药稳定病情,巩固两个疗程后停药,现在孩子可以正常的上下学,开心茁壮的成长,没再受到疾病所带来的困扰,看起来基本上和正常人一样。

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