Chiari 1型畸形（Chiari type-I malformation，CM1）是后颅窝枕骨下部、颅颈交界处的骨质结构疾病。绝大多数是一种先天性病变，出现症状的根本原因是后颅窝的容积变小。但在许多情况下，直到成年才出现临床症状。极少数可能是由创伤引起，也可能是老年性骨病所致。

Chiari 1型畸形是小脑扁桃体经枕骨大孔后缘疝入椎管5mm以上的畸形。小脑扁桃体下疝可增加颅内压力，临床症状表现各异，其中常见的是头痛，很容易由咳嗽引起。其它症状包括复视、头晕、手臂无力和行走困难。随着MRI的应用，疾病检出率上升。大多数患者无临床症状，或较轻的临床症状持续很久后出现严重的症状时才引起重视。

脊髓空洞症是髓内发生液体性囊肿引起的疾病，可由先天性或创伤性髓内病变引起。脊髓空洞症常见于Chiari 1型畸形患者，但Chiari 1型畸形与脊髓空洞症之间的确切关系尚不清楚。与Chiari 1型畸形相关的脊髓空洞症的外科手术尚无共识。有些学者推荐后颅窝减压硬脑膜成形术，但更为简单的后颅窝减压术也足以缓解大多数患者的临床症状并减小脊髓空洞症的大小。

在一项国际研究中，35例（76.1%）患者术后恢复正常或症状改善出院，16例（34.8%）出现不同并发症，如新发神经功能障碍、严重头痛、恶心、呕吐及死亡。与不伴脊髓空洞症相比，伴脊髓空洞症患者的手术并发症发生率较高。手术后大多数脊髓空洞腔消退，不需要进行额外手术；患者早期诊断可提高手术效果。