原创 恶性淋巴瘤
2017年11月29日 【健康号】 曾海     阅读 11886

恶性淋巴瘤发病部位在淋巴网状组织的恶性肿瘤。本病多见于中、青年,男女之比为3:1,约5-6 %的病例有家族史。在儿童肿瘤死因中,位居白血病和中枢神经系统肿瘤之后而排第三位。

症状

1、全身症状 约10%恶性淋巴瘤患者会有发热、皮痒、盗汗及消瘦等全身症状,随着病情的发展有乏力和贫血情况出现后,这些表现一般会随着病情的进展而加重,这类患者中会有淋巴细胞减少;而纵隔和腹膜后恶性淋巴瘤患者还会有发热、皮痒等情况。 


2、皮肤病变 恶性淋巴瘤患者会有一系列非特异性皮肤表现,发生率约13%~53%;其中最常见的就是糙皮病样丘疹、带状疱疹、全身性疱疹样皮炎、色素沉着、鱼鳞癣及剥脱性皮炎;多数患者也会发生荨麻疹、结节性红斑、皮肌炎、黑棘皮症、色素性荨麻疹等;而由于皮痒而引起的抓痕和皮肤感染现象是比较多见的;晚期 恶性淋巴瘤患者免疫状况低下,此时就会有皮肤感染而经久破溃、渗液,形成全身性散在的皮肤增厚、脱屑。 


3、发热多汗 恶性淋巴瘤出现之后就会导致人们发生持续发热、多汗、体重下降等可能标志着疾病进展的症状,此时人们机体免疫功能的衰竭情况也是比较严重的,但也有患者单有皮痒、发热而不伴有巨大肿块,经治疗后迅速好转者,预后反而较好,还是提醒大家及时发现这些情况而进行准确治疗。 


4、神经系统 恶性淋巴瘤会导致一系列非特异性神经系统情况出现,如进行性多灶性脑白质病、亚急性坏死性脊髓病、感觉或运动性周围神经病变以及多发性肌病等等都会发生;而且病变性质是包括变性、脱髓、感染性、坏死性或混合存在的。

 

病因

一般认为与下列因素有关: 


恶性淋巴瘤的病因 


(一)病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,实验证明,非洲淋巴瘤(burkitt淋巴瘤)患者eb病毒抗体明显增高,在患者肿瘤组织中,电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 


(二)理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计,广岛原子弹受害幸存者中,淋巴瘤发病率较高。另外,某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。

 
(三)免疫缺陷:实验证明,淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷,如系统性红斑狼疮(sle)与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高;免疫缺陷患者,如wiskott -aldrich综合征及艾滋病( adis)患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外,在先天性免疫缺陷患者家族中,淋巴瘤发病率明显升高。 


(四)染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位,使前癌基因c - myc活化,引起肿瘤的恶性增殖;某些淋巴瘤呈t(14; 18)(q32; q21)易位,形成bcl - 2/lgh融合基因,而使bcl—2过度表述,肿瘤细胞凋亡减少,寿命延长。


检查

1.询问病史。体格检查。

2.血液化验检查。

3.B超、CT的检查

4.适合做活检的患者还应淋巴结或肿块穿刺的病理学检。


诊断

对于恶性淋巴瘤的诊断,主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度、是否合并呼吸道感染等,进行综合考虑,要注意与淋巴结肿大进行鉴别,以免误诊,在参考血液检查、化验检查以及B超、CT的检查结果的同时,还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊,并不是任何一个病人都适合做活检的。


治疗

恶性淋巴瘤首先要明确诊断,病理学的诊断是个金标准,然后进行治疗,包括四种治疗方法,一是以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗,二是生物治疗,三是骨髓或造血干细胞移植,对55岁以下患者,重要脏器功能正常,能耐受大剂量化疗的中高危患者,可考虑进行自体造血干细胞移植,四是手术治疗。


预后

病期越早,预后越好;在同一类型和病期中,儿童和老年人预后较差。


预防

在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触,容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。

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