手术脊髓髓内室管膜瘤是首选的治疗方法，但由于该病发病率低、手术风险高，外科医生积累手术经验非常困难，因此该疾病的手术仅在少数较大的神经外科中心开展。

脊髓髓内室管膜瘤按照WHO分级可以分为四级，其中绝大多数为WHO II级，是良性的肿瘤，如果尽早发现、尽早手术可以全切肿瘤，大部分患者可获得痊愈，术后也无需进行放射治疗和化疗。

1.临床表现

脊髓脊髓室管膜瘤患者常常因肿瘤压迫周围脊髓结构，产生颈部、背部疼痛，腿部或身体麻木，较低踩棉花感，腿部或手部力量下降，行走不稳，排尿困难，便秘等症状。

2.诊断

在磁共振日益普及的今天，只要考虑到脊髓室管膜瘤可能，进行磁共振检查，明确诊断应该不难。

脊髓髓内室管膜瘤大多位于颈段或上胸段，因肿瘤中含水较多，磁共振显示T2加权呈高信号，T1加强呈低信号，肿瘤两端常伴有脊髓中央管扩张，增强后肿瘤呈中-高度强化。一般情况下根据这些影像特征比较容易得出诊断。

3.手术要点

脊髓脊髓室管膜瘤手术的难度和风险较高，手术后可能出现多种并发症，严重时可能产生严重的感觉障碍、高位截瘫，甚至因呼吸机麻痹导致呼吸衰竭的严重后果，因此这类手术对医生的经验和医院的设备都提出了较高的要求。

手术中电生理监测技术可以在手术中监测传导感觉和运动的神经纤维的完整性，有助于提高手术的安全性。

手术的难点主要有：

①辨认后正中沟困难：手术中需要切开脊髓后正中沟才能显露肿瘤进行切除，而后正中沟在一条潜在的间隙，肉眼下无法辨认，后正中沟两侧是传导感觉功能的传导束，只有严格沿正中沟切开，才能最大程度地保护感觉功能；

②分离和切除肿瘤：这类肿瘤部分与脊髓中央管的室管膜易于分离，但部分区域肿瘤突破传导束到达软脊膜下或者神经根附近，粘连紧密，难以分离，这在肿瘤发展后期较多见，这就需要在手术显微镜高倍镜下谨慎分离，既要尽可能多地切除肿瘤，也要尽可能保护脊髓功能，但这两种是一对矛盾体，有时候难以两全其美。

手术并发症：

①神经并发症：手术后感觉障碍、尤其是下肢麻木是最常见的并发症，手术前存在麻木症状者更容易出现，这种症状通常在手术后3-6个月内逐步缓解或消失。肢体肌力下降也可发生，但我们手术的病例尚未见到有患者发生。其他并发症包括躯体疼痛、烧灼感、大小便障碍等。

②脊柱不稳或畸形：这种情况主要发生于脊椎手术后，成人手术后脊柱畸形发生率低于儿童，据统计，儿童手术后脊柱畸形发生率达16%-100%，而成人约为10%。再次手术、接受放疗、手术中关节突关节破坏、椎板切除等都是发生脊柱不稳或畸形的危险因素。手术后常规进行椎板回置成形有助于减少这类并发症，对于手术前即存在曲度不良、手术位于颈段且超过3个节段者最好进行内固定。

③肿瘤沿脑脊液播散：尽可能整块切除肿瘤虽不能完全避免此类情况发生，但可以降低发生率。

④切口并发症：包括感染、脑脊液漏等，细致手术可降低此类并发症，一般经过处理，此类并发症也容易解决。

4.辅助治疗

放射治疗在脊髓室管膜瘤手术后的应用极具争议，目前大部分观点认为：全切的WHO II级脊髓髓内室管膜瘤无需放射治疗，但对于部分切除、WHO III级肿瘤、已经发生播散转移的病例则需放疗。

放射治疗后的局部可能产生胶质增生、肿瘤变硬、周围血管结构闭塞、放射性脊髓损伤或坏死，再次手术将极为困难，因此放射治疗是一把双刃剑。

针对这一难题的最好策略是：尽可能在第一次手术中全切除肿瘤。

对化疗的作用也无共识。

5.预后

随着技术的进步，手术在脊髓室管膜瘤治疗中的地位从仅仅作为活检明确诊断目的，发展到治疗的核心地位。目前脊髓髓内室管膜瘤的5年和10年无进展生存率达89%和85%，总体复发率约为9%。

文章作者：

张玉海，南京脑科医院神经外科副主任医师，主要研究方向：脊髓肿瘤，退行性脊柱疾病，颅脑肿瘤等的外科治疗和神经功能保护。

    门诊时间：星期三下午 南京脑科医院神经外科门诊