警惕外阴处瘙痒感不明显的湿疹——乳房外湿疹样癌

上海市皮肤病医院皮肤外科 陈裕充

湿疹在平时皮肤科门诊病种的70%以上，非常常见。它可以发生于身体各处，临床表现多种多样，如红斑、斑块、皮肤增厚（苔藓化）、抓痕、鳞屑、渗出（出水）等等。但有一类“湿疹”主要发生于外阴隐私部位，让人难以言表。患者通常讳疾忌医，甚至只通过网络搜索对照，自以为湿疹，自我医治。虽然自我治疗无甚疗效，但由于这类湿疹无明显瘙痒，变化缓慢，所以多数患者尚能“得过且过”。因此，我们在临床上发现这类疾病时，病程通常在数年、甚至十数年以上了。这类疾病就是乳房外湿疹样癌，又称为乳房外Paget病（Extramammary Paget Disease, EMPD）。现在我们就来谈谈这种瘙痒感不明显的，多发生在外阴的，有点像湿疹的恶性皮肤肿瘤。

图 小腿处湿疹

图 阴囊湿疹

图 外阴乳房外湿疹样癌

什么是乳房外湿疹样癌：

乳房外湿疹样癌，从字面上看：1）乳房外，是指该病常发生的部位在乳房以外的皮肤。与乳房湿疹样癌相对应，两种疾病的表现类似，但癌细胞的本质不一样。2）湿疹样，表明它的临床表现像湿疹类似，如红斑、斑块、渗与。3）癌，为一种恶性肿瘤的词尾，表明是一种恶性皮肤肿瘤。

它可以发生在哪些部位：

它主要发生于外阴、腹股沟、肛周，以及少部分腋下，极少于腹部等处。

图 左为腋下乳房外湿疹样癌，右为外阴乳房外湿疹样癌

它为什么不是湿疹：

湿疹是最常见的一种良性皮肤病，尽管湿疹也可以发生于外阴等处，但其有一个重要的症状是瘙痒。瘙痒程度可能因人而异、因部位而、因病情而异，但总有瘙痒。一般越严重者，瘙痒越剧烈。瘙痒的特点是越痒越抓，越抓病情越重，病情越重就越痒，周而复始，所以不经治疗，病情波动比较大。而乳房外湿疹样癌则无瘙痒或非常不明显，它的病情变化缓慢，往往是随着发病越久越严重。当然有时候会随着局部刺激或感染而加重，治疗后缓解，但总体而言，皮疹是越来越大、越来越厚，甚至渗出越来越明显。

乳房外湿疹样癌发病概况：

白人发病率约为百万分之一，亚洲人群比白人高。乳房外湿疹样癌主要发生于中老年人，平均年龄72-75岁。在亚洲人群，男女比例为3:1，而在白人中，男女发病比例为1:1.2。11-45%患者可能同时存在内脏肿瘤，包括乳腺癌、结直肠癌、泌尿生殖道肿瘤以及肝细胞癌等。有研究认为，当乳房外湿疹样癌发生于肛周时，伴发内脏肿瘤的可能性更大。

怎么判断是湿疹还是湿疹样癌：

如果得了湿疹样皮疹，可以按湿疹治疗4-6周（如外用激素药膏、口服抗过敏止痒治疗等）无明显好转者，需要去医院就诊，甚至需要进行病理活检以明确诊断。或者自从得了“湿疹”，数年从未好过（指皮疹消失过），且逐渐加重的，需要警惕湿疹样癌的可能。

得了乳房外湿疹样癌应该做哪些检查：

1，活组织检查，即在皮肤外科门诊手术室取一小块病灶处皮肤送做病理检查，以明确疾病的性质和诊断。这种送病理的小块组织虽然并不能代表整体的诊断，但一般有经验的医生均可取到典型的组织块。误诊率极小。这也是诊断皮肤肿瘤的金标准。

2，潜在肿瘤排查，乳房外湿疹样癌，尤其是继发性的乳房外湿疹样癌（需要通过病理来诊断，部分病理需要完整切除后，对肿瘤整体进行病理评估以及免疫组织化学检测才能诊断是否为继发性）合并内脏肿瘤可能性更高。高达11-45%病人可能存在着内脏恶性肿瘤，如乳腺、结直肠、泌尿道、肝细胞癌等。所以大体上，排查的检测可以选择以下几种：

1）胃肠镜：排查消化道肿瘤

2）内脏B超：排查肝、胆、胰、脾、肾等；女性患者还需行子宫附件的B超检查。

3）淋巴结B超：了解淋巴转移可能。

4）盆腔CT等，排查盆腔部位如膀胱等的肿瘤。

5）肺部CT等，排查肺部肿瘤。

6）PET-CT检查

得了乳房外湿疹样癌应该怎么治疗：

乳房外湿疹样癌首选的治疗方法是手术切除。手术切除可以是Mohs显微描记手术、传统宽切缘切除、姑息性切除等。Mohs显微描记手术就是在手术中进行冰冻病理检测切除的边缘是否存在肿瘤细胞，分段分片地将肿瘤切除干净，这种方法是最理想的方法。它可以在完全切除肿瘤的情况下最大限度保留正常皮肤，但手术耗时很长。传统的宽切缘手术是医生根据临床经验判断皮疹（肿瘤）边缘，在肿瘤边缘外扩2cm（甚至更大）将肿瘤完整切除。它的缺点是肿瘤真正的边缘与其在皮肤表面所表现出来的皮疹并不一定一致，所以即使外扩了2cm以上，仍可能有部分边缘没切干净的情况，这也是传统宽切缘手术高复发率的原因。而姑息性手术是指因为肿瘤太大，或其他如身体状况不能手术等原因，仅将部分肿瘤切除，以减轻病人的痛苦，提高生活质量。

除了以上三种手术外，乳房外湿疹样癌还可以选择放疗、光动力治疗、化疗等。但这些都是二线选择的治疗。当然，如果乳房外湿疹样癌并发了其他内脏肿瘤，也需要对这些肿瘤进行相应的治疗。

总之，中老年人在外阴私处得了湿疹不要讳疾忌医，应该及时就诊，避免皮疹过重而造成手术困难或错失手术时机。同时，相当部分的乳房外湿疹样癌并发有内脏恶性肿瘤，及时的诊疗，也有助于处理相应的问题。