您已经顶过了!
先天性甲状腺功能减退又被称为呆小症、克丁病,是导致儿童体格、智力发展障碍常见病因之一,也是儿科最常见的内分泌疾病,是由于甲状腺激素合成不足导致的,发病率为 1/1700~1/3500。病因的话有几种,一般由于甲状腺不发育,发育不全或者最为常见,占90%,那第二常见的原因是甲状腺素合成障碍。具有多种类型,可能源自甲状腺激素的生物合成中任一步骤的缺陷。其余还有因为碘元素的缺乏:属于原料的缺乏,如:地方性的甲状腺功能减退症。TSH.TRH的缺乏,如下丘脑。垂体功能低下。另外还有一些是母亲因素,母亲服用抗甲状腺药物或者母亲患有自身免疫性疾病,存在抗TSH受体抗体,通过胎盘影响胎儿,造成甲减,亦称暂时性甲减,通常在3个月后会有好转。
一.临床的表现
在智力方面表现智力落后,生长发育的迟缓,基础代谢率比较低下
1、新生儿期的表现
-非特异性生理功能低下表现
(1)三超:过期产、巨大儿、生理性黄疸延迟。
(2) 三少:少吃、少哭、少助。
(3) 五低:体温低、哭声低、血压低、反应低、肌张力低。
2、典型症状:多在6个月后出现
(1)特殊面容和体态,头大脖子短,前后囟大,毛发干枯,眼睑水肿,眼距增宽,眼裂小,鼻梁低平,唇厚而舌常外伸,表情淡漠
(2)神经系统症状
1) 智力低下:表情呆板、淡漠,反射迟钝。
2)运动发育延迟:如翻身、坐、立、走等均延迟。
(3) 生理功能低下
1)精神差,较安静,活动少,对周围事物反应少。
2) 嗜睡,声音低哑。
3)体温低而怕冷,脉搏、呼吸缓慢,心音低钝,肌张力低。
4) 肠蠕动慢,腹肚,便秘。
二.那怎么诊断呢,辅助检查有哪些?
通过常规的新生儿筛查,一般时间在出生后2-3天,采足跟血,将血滴纸片进行检查。检测指标就是TSH浓度,如>15~20mU/L时为阳性结果,需再次测血清T4、TSH以确定(TSH升高和T4/游离T4低)。
三.确诊了怎么治疗呢?
治疗原则就是早确诊,早治疗。首选 L-T4 治疗,一般的治疗药物是终身服用甲状腺素制剂-L-甲状腺素钠。给药方法:一日一次,早餐前空腹顿服。需要注意的是相对剂量随着年龄增长而逐渐减少。
四、预后
出生后3个月内开始治疗一般预后较佳,绝大多数的患儿会有正常的发育和智力。
6个月后才开始治疗:效果明显降低。虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是智力仍会受到严重损害。
提示x
您已经顶过了!
版权所有:杭州微医健康科技有限公司 浙B2-20200356 浙卫(03)网审[2014]015号 (浙)-经营性-2014-0022