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川崎病(KD),又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本医生川崎富作首先报道。本病易累及冠状动脉,是儿童后天性心脏病最常见的病因。
典型临床表现:
1、发热5天以上;
2、双眼结膜充血;
3、口唇干燥、皲裂,杨梅舌;
4、急性期手足硬肿,亚急性期指(趾)端膜状脱皮;
5、皮肤多形性红斑
6、颈部淋巴结肿大。
注意:部分川崎病患儿不完全具备以上典型表现,临床称之为不完全川崎病。
心血管并发症为川崎病的主要危害,包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤,严重时可导致冠状动脉狭窄,甚至闭塞。一旦诊断川崎病,需尽早给予免疫球蛋白及阿司匹林治疗。经过规范治疗的患儿,心血管系统并发症明显降低,但仍有约2.3%的孩子会出现心血管后遗症,需要长期服药并定期随访。
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