原创 干燥综合征的常见临床表现、治疗、预后及生活注意事项
2019年06月28日 【健康号】 牟方祥

干燥综合征(Sjogrens syndromeSS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。常与其他风湿病或自身免疫性疾病重叠。陆军军医大学第一附属医院(重庆西南医院)中医与风湿免疫科牟方祥

症状体征

女性发病多于男性,男女之比为19。发病年龄多数为4060岁。  

1干燥性角、结膜炎  病人常有眼内异物感、灼热感、眼痒、眼干。在早期常出现泪液过多,随着病情发展,视物逐渐模糊、眼红、眼痛,晨起时睁眼困难,以后在异物刺激或情绪激动时,也不能产生泪液。

2口腔干燥  70%~80%患者诉有口干,但不一定都是首症或主诉,病程早期病人常感唾液不足、口干或口中发粘,继之在进食时唾液缺少。味觉减退,舌及口角碎裂疼痛,咀嚼和吞咽困难等, 严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水,进固体食物时必需伴水或流食送下。夜间可因口干而致醒。由于病人口干而饮水过多,可表现类似尿崩症。食物黏附到干燥的口腔黏膜上,可发生口腔黏膜剥离及口腔出血,有时可发生白色念珠菌感染。

3、猖獗性龋齿  是本病的特征之一,由于唾液减少,发生龋齿,约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根

4腮腺肿大  50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛,累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退,但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。

5耳鼻喉表现  随着病情发展,干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜,因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适、声音嘶哑。  

6关节表现  多数病人可有关节症状,表现为关节疼痛、肿胀,少数有关节腔积液,有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀,但多不严重,且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点

  7呼吸系统表现  喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润,腺体萎缩,因而可引呼吸道黏膜萎缩,最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展,往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化,有时还可发生胸腔积液。即使单纯口眼干燥型,也常伴有纤维性肺泡炎。病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

8消化道表现  除口腔症状外,重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥,食管蠕动障碍,可出现吞咽困难。  

  9神经肌肉系统表现  个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪,有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变。近半数病人有神经衰弱。也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

10皮肤黏膜表现  由于汗腺部分或完全萎缩,半数以上病人可有皮肤干燥、部分或完全性无汗,此外皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹:多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现。每批持续时间约为10天,可自行消退而遗有褐色色素沉着。②结节红斑较为少见。③雷诺现象:多不严重,不引起指端溃疡或相应组织萎缩

 11、心血管系统改变  部分病人可出现心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。

12、泌尿系统表现  国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50%患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全

13、血液系统 本病可出现白细胞减少或/和血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率约为正常人群的44倍。已有pSS患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道

14、其他  部分病人可伴有系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多动脉炎、脉管炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、周期性发热等病的临床表现。另外,本病与系统性红斑狼疮一样。也易发生青霉素等多种药物过敏。

15、并发症  可发生腮腺或颌下腺肿大,角膜炎,视力下降甚至失明;可发生慢性支气管炎及间质性肺炎,萎缩性胃炎;肝脾肿大,慢性活动性肝炎,远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,肾性糖尿病,尿崩症,肾病,肾小球肾炎等;紫癜,桥本甲状腺炎,雷诺现象;中枢神经受损引起癫痫,精神异常;还可并发淋巴瘤,关节炎,肌炎等。

用药治疗

 西药治疗:

   (1)一般治疗:适当休息,保证充足的睡眠,避免过劳,戒烟酒,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染。

  (2)干燥性角膜炎的治疗:0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液,可以使约50%的患者缓解症状,防止眼部并发症。对尚保存部分泪腺功能的患者,用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积,缓解干燥症状。可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能,应避免应用。

  (3)口腔干燥的治疗:可用液体湿润口腔,缓解症状;口腔唾液减少易发生感染,常见念球菌感染,局部用制霉菌素。平时注意口腔卫生,定期作牙科检查,有助于防止或延缓龋齿发生。可服用溴己新(必嗽平)16mg3/d,有刺激腮腺分泌作用,若腮腺唾液减少,可发生化脓性腮腺炎,及早应用抗生素。

  (4)其他干燥症状的治疗:鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻,不可用含油剂润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎,皮肤干燥一般不需治疗,出汗减少者,天热时应防止高热中暑。

  (5)全身治疗:可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂转移因子辅酶Q10左旋咪唑和胸腺素等,但应注意药物利弊。

  激素:病情稳定者,应避免激素治疗,合并各种结缔组织病者为激素应用的指征。可采用泼尼松3040mg/d,分次口服,缓解后递减剂量,尽早撤除激素,如需要维持治疗以隔天为妥。

  免疫抑制剂:常用的有环磷酰胺(CTX)硫唑嘌呤CTX100200mg/d(成人),硫唑嘌呤为100200mg/d(成人)。缓解后如需要维持治疗,应选择最小维持剂量。治疗期间每周检查外周血象,如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L,应停药观察。本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

  免疫激活剂:本病可试用转移因子治疗,部分病例可缓解症状,但免疫学指标无变化且有发热反应,辅酶Q10每天510mg,肌内注射,部分病例可缓解症状。本病可试用胸腺素治疗,虽有一定疗效,但要达到治疗作用,常需治疗23个月,甚至更长时间。对病情进展迅速病例,不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点。因此胸腺素对本病疗效有待观察。本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时,按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。

  适当服用维生素A、维生素B2片、维生素B6片、烟酸片

  避免使用加重口腔干燥的药物,如利尿剂、抗胆碱能作用药物、抗高血压药物、抗抑郁药物。

  ACTH开始剂量100mg/d,肌内注射,以后逐渐减量,其总剂量为4000mg。治疗时间共6个月。

  中医治疗

  (1)辨证论治:

  ①燥邪犯肺:

  主症:口鼻干燥,干咳无痰或痰少黏稠,难以咳出,常伴有胸痛、发热、头痛等,舌红、苔薄黄而干,脉细数。

  治法:清肺润燥止咳。

生活护理及注意事项

 干燥综合征是一种以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性炎性自身免疫性疾病,主要引起唾液、泪液分泌减少。干燥综合征患者有明显口干舌燥,眼睛干涩,严重者会有肺脏、肝脏以及肾脏受累。对于干燥综合征患者来说,在医院做规范治疗十分必要,规范用药,听从医生指导是治疗干燥综合征的关键,同时日常生活中所注意的细节对干燥综合征患者提高生活质量也十分重要。

饮食  宜吃清淡、多汁、多维生素的新鲜瓜果蔬菜,应避免饮酒,吸烟,避免进食过咸,过酸、辛辣、刺激性食物。但干燥综合征患者一般病程较长,忌口不宜太严格,否则会影响营养的吸收,对病情不利

口腔护理  干燥综合征患者唾液分泌减少,易发生龋齿、化脓性腮腺炎、口腔溃疡、舌皲裂等口腔问题,因此注意口腔卫生,做好口腔护理十分必要。用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法,早晚刷牙(宜选用软毛牙刷),饭后漱口清除食物残渣,并定期作口腔检查,这样作有助于预防口腔感染及龋齿的发生。发生口腔溃疡、口腔继发感染及唾液引流不畅引发的化脓性腮腺炎时应及早到医院就诊。

眼睛护理 干燥综合征患者泪腺分泌减少,容易引起眼睛干涩,严重者可发生感染及角膜溃疡穿孔。患者应及可用人工泪液滴眼以缓解眼干症状,减轻角膜损伤和不适,减少感染机会。同时可使用加湿器来改善环境湿度,减少眼部不适。一旦出现角膜溃疡,应及早到眼科做相应治疗。

皮肤护理  皮肤受累可有干燥、脱屑和瘙痒等现象,勤换衣裤、被褥,保持皮肤清洁,要少用或不用碱性肥皂,可以用复方甘油止痒乳,维生素E乳及市售润肤露等都有很好的保护皮肤作用。有阴道干燥瘙痒、性交灼痛,应注意阴部卫生,可适当使用洁尔阴洗液或润滑剂。有皮损的患者应及早到医院治疗,根据皮损情况以清创换药,如有感染可适当使用抗生素。

呼吸道护理  干燥综合征患者呼吸道粘膜干燥,可引起干咳等症状。宜将室内湿度控制在50%60%,温度保持在1821℃,同时应预防肺部感染。对于痰液黏稠,难以咳出的病人应到医院就诊,可使用药物(易维适,沐舒坦等),如果发生感染应积极控制感染。  

总之,干燥综合征是一种全身性疾病,学会以上一些日常自我护理可以减少疾病困扰,提高您的生活质量。保持良好心态,愉快心情,定期复查,听从医嘱,积极改善症状,控制和延缓脏器受累是对付干燥综合征的重要原

预后及预防

    本病预后较好,有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差,其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至恢复日常生活和工作。

      1.致残分析

  (1)约半数患者合并类风湿关节炎,主要侵犯膝、肘、双手近端指间关节及掌指关节,表现为疼痛无力,影响关节功能。

  (2)20%30%患者出现全身各系统血管炎,神经系统小血管炎可出现神经精神症状,癫痫样发作,偏瘫偏盲,共济失调

  (3)恶性淋巴瘤发病率升高。

      2.个人预防

  (1)一级预防:避免可能导致疾病的因素,如风暑燥火等;生活规律,劳逸结合;加强身体锻炼,提高免疫力;注意卫生,预防感染。

  (2)二级预防:

  ①早期诊断:本病为系统性疾病,可累及各个器官系统,临床表现多样化,而且起病隐匿,缓慢进展,不易早期诊断,中年女性如出现猖獗齿,反复腮腺肿大,眼睑反复化脓性感染,眼眦有脓性分泌物,非感染性器官损害,原因不明的肾小管酸中毒,慢性胰腺炎,高丙种球蛋白血症,应高度怀疑本病,进行自身抗体检查,眼及口腔有关的检查,有助于早期诊断。

  ②早期治疗:主要是代替及对症治疗,预防因口眼干燥而引起的继发性病变(详见前治疗部分)

  (3)三级预防:本病预后相对较好,虽有多系统损害,但经恰当治疗多可以缓解。但本病合并恶性淋巴瘤的几率较正常人高44倍,所以治疗及时与否对预后影响很大。应对诊断明确的患者,定期随访,若高丙种球蛋白血症转为正常或降低,类风湿因子由阳性转为阴性,可能预示淋巴瘤发生,应提高警惕,及时作相应检查,以求早诊断早治疗。

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牟方祥
主治医师
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