夏科氏关节病(Charcot joint，CJ)是由各种感觉神经系统病变所引起的关节病变的统称。由脊髓空洞引起者的典型病例较少见，因此误诊率较高。北京军区总医院神经外科自2005年1月至2008年1月共收治由脊髓空洞引起CJ患者3例，治疗效果较好，现将资料分析报道如下：

病例1：女，60岁，因右侧肩关节肿胀伴习惯性脱位10年就诊。患者无明显诱因出现右侧肩关节肿胀，无痛，伴有习惯性脱位，复位后给予制动后好转，病情反复而且逐渐加重，并逐渐出现右上肢麻木，握力减退，手部肌肉萎缩。在当地医院行CT三维重建显示右肩关节间隙增宽，呈半脱位，关节面粗糙(图1A、B)。我院MRI显示后颅凹较小，小脑扁桃体下缘低于枕大孔约6 mm，C2锥体水平以下颈髓可见脊髓空洞(图1C)。

1A、B：CT重建显示右肩关节间隙增宽，呈半脱位，关节面粗糙；1C：MRI T1像示后颅凹较小，小脑扁桃体下缘低于枕大孔，C2以下颈髓可见空洞

病例2：男，53岁，因左肘关节肿胀、畸形、活动受限5月就诊。患者无明显诱因出现左肘关节肿胀，肥大畸形，伴左上肢麻木，对热感觉灵敏度下降，曾出现不自觉的左前臂烫伤史，伤后起水疱时才发现。左手肌肉萎缩，无左肘关节受伤史，无疼痛，双下肢活动自如，在当地医院行门诊X线检查显示左肘关节间隙变窄，各骨端畸形，骨质密度不均匀增高，关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨样密度影，周围软组织肿胀(图2A)。对肘关节病变一直未能确诊，为进一步诊治，来我院行颈椎MRI检查显示小脑扁桃体低于枕大孔约6 mm，齿突尖平腭枕连线，C2从下水平脊髓增粗，髓内中央可见连续性T1低、T2高信号，脊髓实质变薄(图2B)。

2A：X线片示关节间隙变窄，各骨端畸形，关节面增生、硬化。关节内见大量游离骨，周围软组织肿胀；2B：MRI  T1示小脑扁桃体低于枕大孔，C2以下脊髓空洞。

病例3：男，43岁，因双手无力4年，双下肢无力2年，加重1年就诊。4年前无明显诱因出现双手尺侧1个半手指麻木，无疼痛，并伴有双手无力，逐渐加重，近1年出现双手内肌萎缩，以左侧明显，肘关节肿胀，无红肿疼痛感。近2年出现双下肢无力，下地踩棉花感，行走不稳，经卧床休息后可以缓解，久坐后站起无力，偶有颈部酸痛感，无上肢放射痛，未给与特殊诊疗。查肘关节X线片显示左肘关节间隙变窄，关节面不规则硬化，骨质密度增高，周围见多发骨赘形成，关节内外见大量游离骨样密度影，周围软组织肿胀(图3A)。MRI示齿状突位于腭枕线下，小脑扁桃体低于枕大孔下缘，颈髓和上胸髓内可见纵形T1低、T2高信号，脊髓受压变薄(图3B)。

3A:X片示肘关节间隙变窄，各骨端畸形骨赘，关节面增生、硬化。关节内见游离骨样密度影。3B：MRI T1示小脑扁桃体低于枕大孔，颈及上胸段脊髓空洞。

3例患者入院后均诊断为脊髓空洞-Chiari复合征，夏科氏关节病，因MRI见寰-枢关节结构尚稳定，只给予后颅窝减压术，脊髓空洞未予处理，卧床休息2周，颈托固定颈部限制活动2周，同时受损关节给予制动4周。3例患者经手术后次日即感肢体麻木感减轻，力量渐恢复，两周后关节肿胀消退。每半年随访一次症状无复发，关节活动正常。

讨论    CJ又称作神经营养障碍性关节病，多发于成年人，以40~60岁多见，男女比例约3∶1，常见于脊髓空洞、脊髓痨、脊膜膨出、多发性神经炎、截瘫、Potts氏病、糖尿病、恶性贫血等疾病。多发于活动频繁的大关节，主要取决于所支配的神经节段。发病机理是因关节在感觉减退时遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时，由于神经营养障碍，破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复，导致新骨形成杂乱无章，有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等，在感觉神经损伤的同时，有关交感神经亦可丧失功能，引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强，进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用，最终导致关节半脱位或完全脱位，甚至整个关节完全破坏，不再具有原有功能[1]。

脊髓空洞常由于环枕部发育畸形所致，多见于Chiari畸形引起，被称为脊髓空洞-Chiari复合征，是引起夏科氏关节的主要原因之一。由于脊髓空洞最常见于下颈部脊髓，尤其是颈膨大后角基底部，故引起CJ在神经外科中较多见于上肢。由脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ主要表现有四个方面：(1)由于延髓和上颈脊髓受压表现，如吞咽困难，肢体功能障碍；(2)脊髓空洞本身的表现：肢体感觉分离现象、颈部肌张力高、活动欠灵活、双侧鱼际肌的萎缩等，这些表现的出现主要与空洞的位置与大小有关；(3)受累关节的局部表现：肿胀，拍之较软或有囊性感，局部感觉减退或消失，关节发红、无痛、无力，活动度正常或加大，进行性关节畸形，活动时有骨擦感或骨擦音，甚至骨折，关节腔内或关节邻近部位有积液，有皮肤破溃或窦道形成。也有报道认为有一半以上的病人有关节痛；(4)骨关节破坏的继发性损害;如肘关节的CJ可以侵犯、压迫尺神经，引起尺神经支配的感觉、运动的消失[2]。本组病例均有痛温觉减退，无痛性关节肿胀，例3还存在尺神经受压征。

脊髓空洞-Chiari复合征引起的CJ诊断重点如下：(1)临床表现有骨骼关节出现无痛性肿胀、活动度加大，肢体感觉分离现象；(2)影像学上具有关节软骨的破坏，骨质疏松或/和骨折，软骨下硬化，骨赘形成，有软骨或骨碎片充填在关节内，慢性滑囊炎并有大量的渗液，有关节松驰、脱位等关节不稳的征象；(3)MRI检查证实Chiari畸形及脊髓空洞的存在；(4)血清学和脑脊液检查正常，排除风湿、类风湿、细菌性关节炎的存在[3,4]。

夏科氏关节病主要与以下几种关节病变鉴别：(1)退行性骨关节病：常以疼痛为主要症状，影响活动功能。X光片显示关节间隙不等宽或狭窄、关节处的骨质疏松、骨质增生或关节膨大、乃至关节变形，软骨下骨板硬化和骨赘形成。(2)类风湿性关节：以对称性小关节疼痛为主，有晨僵现象，常见关节变形和肌肉萎缩，类风湿因子阳性。早期X线检查软组织肿胀和关节腔渗液，数月后出现关节部位骨质疏松、关节间隙减少和骨质的侵蚀，提示关节软骨的消失。后期出现半脱位，脱位和骨性强直现象。(3)痛风：以踇趾关节多见，常以夜间发作的急性关节疼痛为首发症状。疼痛进行性加重，呈剧痛。体征类似于急性感染，有肿胀，局部发热、红及明显触痛等。局部皮肤紧张，发热，有光泽，外观呈暗红色或紫红色，关节周围软组织中可出现痛风结节，有嗜酒、食动物内脏史，血尿酸增高。X线摄片检查显示不对称关节内肿胀；不伴侵蚀的骨皮质下囊肿；(4)骨关节结核：早期有发热、关节疼痛，晚期主要是关节畸形、病理性脱位，寒性脓肿。Ｘ线所见：初期可有骨质疏松、脱钙、骨小梁紊乱、关节影像模糊、关节腔狭窄。关节周围软组织肿胀。极期关节腔狭窄或消失，周围软组织阴影增宽。骨质广泛脱钙，骨质破坏缺损，有空洞形成及死骨发生。骨骺受侵蚀后可引起关节脱臼。静止期时骨端影像清楚，病变边缘骨质致密，可见骨质增生。脓肿吸收，或可见钙化。关节可呈纤维性愈合，或骨性愈合。有时空洞及死骨可长期存在。[5]

CJ重在早期治疗原发病。脊髓空洞-Chiari复合征导致的CJ主要采用后颅凹减压术，脊髓空洞一般不予处理，较大的空洞予以引流[6]。病变关节由于缺乏神经营养支配，易发生切口愈合不良及感染，故尽量不行手术治疗，可采用临时制动保护病变关节，能很大程度防止畸形发生。本组3例患者均只采用后颅凹减压术及关节临时制动，四周后取得良好疗效。

由于CJ患者疼痛不明显，故很少在发病早期正规治疗的，多以关节炎就诊于骨科、风湿科，不要只注意关节表现，而忽视神经系统的症状和体征，应该详问病史，仔细查体，综合分析以避免误诊。

(本文发表在《中华神经医学杂志》)