3月1日下午，2岁的小男孩宏诚在南大一附院耳鼻咽喉-头颈外科的病房里玩着卡片。孩子刚做完人工耳蜗移植手术，睁着一双大眼睛无辜而茫然。据科副主任叶菁介绍，小宏诚得的是一种罕见的先天性疾病——瓦登伯格综合征。

瓦登伯格综合征是因2号染色体突变引起，患儿会呈现眼珠泛蓝的外观特点，而这种蓝眼睛也往往伴随着先天性耳聋。经过人工耳蜗的手术植入后，孩子可以正常听到外界声音，并在语言培训后正常融入社会。

对新生儿一定要进行听力筛查，从最源头帮助大家认识到自己的宝宝有没有可能存在听力障碍。经过专业检查后，如果确诊孩子有听力问题，就要尽早进行干预。对于人工耳蜗植入手术来说，1岁左右是最佳时期，让孩子在语言发育前进行耳蜗植入，不影响孩子的正常语言学习。

不过，即使做了新生儿听力筛查，父母还是要对宝宝多加关注，一旦有什么不对的情况，要进一步进行检查。
什么是人工耳蜗？

在了解什么是人工耳蜗前，首先要对人的听力系统进行一定了解。

人的耳廓像一个卫星接收器，能接收声波，并将其汇聚到外耳道，然后，再传到鼓膜，引起鼓膜振动，鼓膜的振动可带动与之相连的听小骨，而听小骨的活动又可振动内耳的门户--卵圆窗膜，从而引起内耳基底膜振动，刺激基底膜上的细胞产生与之对应的电位变化，此时，机械能又转变为生物信号，这种电信号汇聚到听神经中，再通过听神经输送到大脑中的听中枢，直到这时，人才算真正“听”到声音。而在传导上，任何一个步骤出了问题，都会出现听力下降。
耳蜗里有感应声音刺激的细胞，这些细胞可以把声音刺激转化为电刺激，电刺激再传导到神经。如果耳蜗出现问题，只能依靠人为插进电极，用电极放电，刺激神经，以帮助患者听见声音。

所以，人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复或重建聋人的听觉功能。

是什么让孩子失聪？

根据听觉器官损伤的时间，小儿耳聋的原因可分为：产前原因，产期原因，产后原因，创伤性原因以及小儿中耳炎导致。

产前
也就是我们俗称的先天性/遗传性耳聋。然而，有时候会出现父母听力没有问题，但出生的孩子失聪。其实这是因为父母身上携带有耳聋的隐性基因，也就是说他们生出的孩子有25%的可能会造成听力下降。

还有种情况就是染色体异常，除了会造成听力障碍外，多数患者还伴有脑部，心血管，神经系统骨骼，肾脏等多器官畸形。

出现听障聋儿概率比较大的情况是，双亲一方的耳聋是以显性杂合子形式表现，那么后代出现耳聋的概率就为50%，而如果双亲的耳聋都是以显性杂合形式表现，那么后代出现耳聋概率就是75%了。值得注意的是，并不是所有遗传性聋都是一出生就有听力下降的情况，其中一部分是儿童时期，甚至成年后才出现。所以，产前染色体基因检查是非常有必要的。

产期
也就是怀孕期间，包括感染，用药，放射线的影响，母亲甲状腺功能低下，糖尿病等等，都会造成胎儿胚胎期聋，这也就是我们常说的：先天性非遗传性聋。

由于内耳柯替氏器在胎儿期间发育很快，大约在妊娠12周内发育完成，因此如果是妊娠期3个月内的感染，会导致胎儿不可逆的感音神经性聋。而有很多妈妈在怀孕期间都不知道自己怀了宝宝，还保持着很多不良的生活习惯，或者出现用药不当。这可能导致出现的感染有风疹病毒感染，巨细胞包涵体病感染，单纯疱疹病毒感染，弓形体感染，梅毒螺旋体感染等。

还有某些疾病的影响也不容忽视，如：母亲甲状腺功能低下，就容易导致孩子混合性聋。

产后
孩子出生后，新生儿听力筛查通过了，是不是就万事大吉，谢天谢地了呢？其实，临产前和产后的因素也有可能导致先天非遗传性聋，原因包括：缺氧，产伤，早产，极低出生体重儿，高胆红素血症型等等。

美国婴儿听力联合会曾报告了新生儿可能发生感音神经性聋的一些危险因子，其中包括：胎儿期病毒或其他非细菌感染；出生后严重窒息；体重低于1500g；非结合胆红素升高的高胆红素血症；头部畸形；有耳聋家族史；细菌性脑膜炎，发育迟滞。因此对于存在可能致聋因素的婴儿，应该及时做听力筛查并且随访，以利于在早期发现其是否存在听力障碍。

另外，一般来说新生儿还有可能因为各种传染性疾病，如耳中毒，外伤和中耳炎引起后天性聋。比较常见的是脑膜炎，流行性腮腺炎，耳中毒，创伤性聋以及慢性中耳炎等等。

因用药不当而导致的药物性耳聋比较常见于少年儿童。《2016年儿童用药安全调查报告白皮书》显示，因用药不当，我国每年约有3万儿童陷入无声的世界；造成肝肾功能、神经系统等损伤的难以计数。一些抗生素例如常见的新霉素、庆大素等会很好的控制感染，可同时引发的副作用是损害脑神经，引起耳聋。

正确的做法：掌握一定的医药知识，提高自我保护能力，不要自行购药、私自用药。

常见可能会引起耳聋的药物有：

氨基糖苷类抗菌药物（占药物性耳聋病例的1/3，可能引起一针致聋）。常见的药物是庆大霉素、链霉素、阿米卡星、妥布霉素。妥布霉素现多作为滴眼剂使用，儿童要避免使用。

大环内酯类抗菌药物，包括红霉素、阿奇霉素、罗红霉素等。大环内酯类引起的听力损失与剂量有关，一般为可逆性、双侧性，常伴耳鸣。耳毒性一般发生在治疗后的4～8天(12小时至32天)，在停药24小时至3天内开始恢复，完全恢复需2周(2至30天)，偶尔需要数月才能恢复，少数患者可发生永久性损害。

四环素类和喹诺酮类抗菌药物也有引起耳聋的报道。喹诺酮（名字带有“沙星”的均为此类药物）因为会影响软骨发育，要求18岁以下儿童禁用。四环素类因为四环素牙也已很少在儿童中使用。

解热镇痛药物中，阿司匹林、吲哚美辛是最易引起耳聋的。阿司匹林最常见的耳毒性表现是耳鸣，停药后可消失，早期轻度毒性反应还可表现为眩晕、恶心、视力及听力减退、头痛等。