胆红素水平多高会导致耳聋？

原创 2015-10-10 医信妇儿频道 医信妇儿频道徐州医科大学附属第三医院儿科张聪

编译 / 张旭

关键词：高胆红素血症 感音神经性耳聋 换血疗法

编者按

血清胆红素水平过高会对机体各器官造成损害，而听觉系统对胆红素毒性尤其敏感。耳聋和听力异常则是高胆红素血症常见的后遗症之一。

目前对于过高的胆红素水平（美国儿科学会给出了推荐值，ETT），可考虑采用换血疗法。

研究发现，如果胆红素水平≥35mg/dl 或超过ETT 10mg/dl，则发生感音神经性耳聋的风险增加。其他情况下，耳聋的风险变化并没有统计学意义。

(注：若无说明，本文中所提到的胆红素均指总胆红素水平。)

背景：黄疸伤耳

人的听觉系统对胆红素的毒性是很敏感的。高胆红素血症时，耳蜗后结构例如脑干听神经核、下丘、螺旋神经节和听神经纤维常会收到损害。

已有的研究认识到，胆红素对听觉系统的这种影响是剂量依赖性的，也就是总体上说胆红素水平越高，听觉系统异常的可能性越大。

在这种情况下，美国儿科学会建议，在胆红素水平过高达到 ETT （exchange transfusion thresholds）值时，应接受换血治疗，以预防高胆红素相关的后遗症。

这篇研究也想看看这个ETT 的设定能不能有效地预防感音神经性耳聋的发生。

发生耳聋的风险如何变化？

设计：大量样本，步骤简单

这是1例单中心巢式队列研究。

研究者选择了1995-2011年出生的胎龄≥35周的婴儿（n=525409）作为受试者，构建了2个队列——暴露队列和非暴露队列。

— 暴露队列：胆红素水平达到或高于ETT

— 非暴露队列：从所有胆红素水平均低于 ETT 的患者中抽取3.6%，与暴露队列进行1：10配对。

听力评估：采用盲法，听力学家对8岁前诊断感音神经性耳聋的患者进行评估，确定诊断。使用Cox比例风险比较评估两组的风险差异。

结果：你还很安全！

感音神经耳聋的发病率：暴露组为0.60% （11/1934），非暴露组为0.23% （43/19004）。

结果发现，仅胆红素水平≥35 mg/dl （风险比36，95%置信区间为13-101）或 超过 ETT 10mg/dl （风险比91，95%置信区间为32-255）与感音神经性耳聋风险显著增加相关。

至于胆红素水平刚达到ETT 或略超一点的患者（胆红素水平在20-34.9mg/dl ），你发生感音神经性耳聋的风险基本上跟正常人一样啦！

讨论：值不值得？

高胆红素血症可导致一系列听觉异常，称为听觉神经病谱系疾病（ANSD），以听神经功能异常、耳蜗功能正常为特征。ANSD患者不一定都有耳聋的症状，但以感音神经性耳聋较常见。ANSD 的患儿出现语言障碍的风险增加。

研究结果发现，仅当血清胆红素水平很高时，才会导致感音神经性耳聋的风险显著增高。而事实上，如此高（≥35mg/dl）的血清胆红素水平在临床中并不多见。根据结果，当TSB 水平超过 ETT 5mg/dl 时，发生感音神经性耳聋的风险增加不超过0.5%。

与此同时，你应该关注到换血疗法也有一定的风险。现有数据显示，患血疗法的并发症发生率约5%，死亡率为0.3%-1.9%。

这时，为了预防耳聋的发生而接受患血疗法，是否有些得不偿失呢？

当然，高胆红素血症也会对机体造成其他损害，胆红素过高时换血疗法也是个正确地决策。

资料来源

Andrea C. Wickremasinghe,Robert J. Risley, Michael W. Kuzniewiczet al. Risk ofSensorineural Hearing Loss and Bilirubin ExchangeTransfusion Thresholds. PEDIATRICS Volume 136, number 3, September 2015.

责任编辑：张旭