原创 一份来自于脊柱裂脂肪瘤病人的春节礼物(一)
2020年04月01日 【健康号】 齐翔     阅读 8105

春节礼物,乍一看,这样一个题目,似乎与咱们这个医疗网站的主题不太相关,可是,在我迄今25年的职业生涯中,今年春节收到的这一礼物,特别令我感动,如果您耐心地看完这篇文章,肯定会和我一样感受到这一礼物的珍贵!
1月26日是大年二十九,一对年轻的夫妇抱着他们的婴儿来到医院,将一束鲜花做为春节礼物送给了我,这位年轻的妈妈叫雨濛(化名),是一位脊柱裂合并脂肪瘤手术后的病人,她的治疗过程,也正是近20年来我院对此病诊治的发展过程。
1990年春天的一天,雨濛诞生在成都市一个普通市民家中,出生时母亲就发现孩子后腰下方有一个不太明显的包块,表面的皮肤是正常的,当时孩子母亲问过接生的医生,医生也说不清这是个什么东西,后来随着身体的成长,包块也均匀长大,但是因为没有发现其它异常,所以父母也没太在意,到了3岁的时候,孩子的右腿逐渐比左腿要细,右脚要小一些,慢慢的,右脚的形状也出现异常,开始是有些“耷拉”,上楼梯时经常磕磕绊绊的,后来逐渐跑起步来不像别的小朋友那样利索。父母带着小雨濛来到当地一家医院,诊断“马蹄足”,接受了骨科手术治疗,手术后脚的外观似乎好了一些,但是无力的症状还在加重,到了5岁那年,孩子又出现了白天排尿次数最多的现象,同时一有尿就必须马上去卫生间,一迟了就会有少量尿液不自主流出来,可是到了卫生间排尿的时候又不能一次排干净,常常分几段才行,而大便则出现反复便秘,有时一周才排一次,到了6岁的时候,这些症状加重了,为了进一步治疗,父母带着雨濛坐了30几个小时的火车来到北京,来到了北京儿童医院。
当时我在门诊首先接待了这个孩子,这时她的腰骶部肿物已经增大至直径6厘米,高出周围约2厘米,右侧下肢发育不好,右脚下垂内翻,有手术瘢痕,力量弱,活动受到限制。根据这些体征,结合病史和排大小便异常的症状,基本上可以考虑孩子患有显性脊柱裂,立刻做了核磁共振检查,结果正是脊柱裂合并椎管内脂肪瘤(腰5-骶2),导致下肢神经受影响,出现下肢发育和运动障碍。另外,做泌尿系统B超显示膀胱内壁粗糙,伴有一侧输尿管轻度扩张,当时未测膀胱参余尿量,未做尿动力检查,但是这足以说明病变已经影响了膀胱排尿功能,出现了泌尿系统的损害!
脊柱裂,一种先天性神经管发育畸形,在那以前,这个病都是由普通外科医生诊治,据一些老大夫描述这病的特点是:诊断不难,治疗费劲,后果伤心!因当时医疗水平的限制,很多病人手术后出现伤口脑脊液漏,下肢无力加重,大小便失禁等后遗症。1992年我从首都医科大学毕业参加工作,1994年跟着上级医生在北京儿童医院开展了神经外科专业,当时接触最多的病种就是各种各样的脊柱裂病人,每年平均200例手术,到了小雨濛就诊的时候,已经积累了一定的经验。在张金哲院士的帮助下,在我国著名神经外科专家李徳泽主任的指导下,我为小雨濛做了椎管内脂肪瘤切除、脊髓栓系松解、脊柱裂修补术,手术做了3个多小时,术中切除了大部分脂肪瘤,手术后2周顺利出院,三个月复查时下肢的力量虽有明显恢复,但排便还是没有好转,经过泌尿外科的会诊,决定给孩子间歇清洁导尿,每年来医院复查一次。
在此后的几年中,随着病人手术例数的增多,我们对此病的诊断和治疗经验也在增多:2000年开展了在显微镜下手术,2002开始使用超声吸引刀(CUSA)切除脂肪,能够更好地分离粘连,尽可能切除脂肪瘤、保留神经组织、松解脊髓栓系,同时,我们在2003年将神经电生理监测引用到手术中来,从而使手术更为安全,所以,到了2003年小雨濛再次复查的时候,我们对这个病的认识和诊治水平已经达到了一个新高度,而此时,小雨濛的病情又有了新的变化!
(作者注:合并脂肪瘤的脊柱裂比单纯的脊柱裂病情更为严重!脂肪瘤在胚胎时即和脊髓、马尾神经一同生长,相互混杂粘连,你中有我、我中有你,神经组织受其影响发育异常,出现症状也更早更重,在25年前,受当时医疗水平的影响,我们对这种病变的认识、诊断、治疗均有一定的局限性,手术风险极高,脂肪瘤切除程度低,手术后出现症状的几率很高。自2000年以后,我们开展了手术显微镜下操作,而且自2002年起引进超声吸引刀后更是取得了巨大进步,一般情况下,在显微镜下可以先用超吸刀粉碎吸除脂肪颗粒,仅保留脂肪颗粒间的纤维组织,而神经就走行于这些纤维分隔中,然后在显微镜下分离粘连,就能在切除大部分脂肪瘤的同时尽量保留神经组织。而年龄越小,脂肪瘤的纤维化越轻,与神经组织的粘连越轻,越便于操作,所以,对于此类病人,满月后就应该尽快手术!)(未完待续)

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齐翔
副主任医师
北京儿童医院
小儿神经外科,神经外...
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