2.治疗原则
由于不同亚型的腹膜后肉瘤存在不同的生物学行为，其治疗目的也不一样。
分化良好的脂肪肉瘤和G1/G2去分化脂肪肉瘤的主要治疗目标在于降低局部复发风险，高级别G3去分化脂肪肉瘤既需要提高局控率，又需要降低远处转移风险，而平滑肌肉瘤的治疗目标更关注于降低远处转移率。
手术仍然是腹膜后软组织肉瘤的主要治疗手段，其它综合治疗手段包括化疗、热疗、放疗、分子靶向治疗、免疫治疗等。

3.新辅助化疗
目前，尚无针对腹膜后肉瘤新辅助化疗联合手术和单纯手术切除的随机对照研究数据结果。
ISG-STS1001研究可以作为新辅助化疗参考。然而，这项研究入组患者均为原发于肢体或躯干的高级别软组织肉瘤，287例患者随机进入表柔比星联合环磷酰胺的标准化疗组或基于组织学亚型的治疗组。入组类型包括多形性未分化肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤、平滑肌肉瘤等。主要研究终点为无病生存（DFS）期，次要研究终点为总生存（OS）期、客观缓解率（ORR）、病理组织学反应率。
研究显示，对于高复发风险、肢体原发的软组织肉瘤，异环磷酰胺+表柔比星的标准治疗方案优于基于病理亚型的新辅助化疗方案。由于该研究并未纳入腹膜后肉瘤的患者，而且研究中约50%的亚型为腹膜后软组织肉瘤中较为少见的类型，如滑膜肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等，即使病理亚型相同，由于原发部位不同，相同的研究结果是否可以外推至腹膜后肉瘤的治疗仍缺乏证据。
目前在研的STRASS-2研究将探讨新辅助化疗在腹膜后高级别脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤中的作用。
《共识》推荐，对于部分手术上无法切除和（或）疑似无法切除的腹膜后肉瘤患者，可通过新辅助治疗缩小肿瘤，以提高手术切除的可能性，尤其对化疗相对敏感的肿瘤如滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤。

4.区域热疗（RHT）联合术后辅助化疗
一项由欧洲热疗学会（ESHO）发起，欧洲、北美9个中心联合参与的随机、III期研究（EORTC62961）显示，局部热疗联合全身化疗可有效降低肢体或腹腔原发、具有高危复发风险的肉瘤患者术后DFS和局部无进展生存（LPFS）率。341例患者中有149例肿瘤原发于腹部和腹膜后，中位直径10cm，G2占48.3%，G3占51.7%。其中76例患者接受EIA方案（依托泊甙+异环磷酰胺+表柔比星）化疗联合RHT，73例患者接受单纯EIA术后辅助化疗。
结果显示，虽然两组间OS相似，但RHT联合全身化疗组显著改善了患者的LPFS（56%对45%，P=0.044)和DFS(34%对27%,P=0.040)，且联合热疗组的围手术期并发症发生率和死亡率均未高于单纯化疗组，提示对于腹腔及腹膜后高危复发风险的肉瘤患者，RHT联合化疗可作为根治术后的的辅助治疗手段。

5.辅助化疗
迄今为止最大的一项有关术后辅助化疗的随机、对照、III期研究（EORTC62931）纳入了351例患者，随机分为术后辅助化疗组或单纯手术组，大多数病例均为G2/G3高级别肉瘤，年龄16～70岁。研究结果显示，术后异环磷酰胺联合多柔比星辅助化疗并未改善患者的OS和RFS。
1997年发表的一项荟萃分析纳入了14项以多柔比星为基础的辅助化疗研究。结果显示，辅助化疗虽有助于降低患者的局部复发及远处转移风险，但辅助化疗在整体研究人群中未显示出OS获益，值得注意的是，886例原发肢体的软组织肉瘤患者，辅助化疗组的OS优于单纯手术组，风险比（HR）=0.80（P=0.029）。
在1997年荟萃分析基础上，2008年的荟萃分析进一步纳入了包含异环磷酰胺的4个随机研究，共1953例患者。结果显示，辅助化疗可降低局部及远处复发风险，多柔比星联合异环磷酰胺辅助化疗可降低术后死亡风险，HR=0.56（P=0.01）。
以上研究均无法证明术后辅助化疗对于腹膜后软组织肉瘤患者有生存获益。(来源网络)