肾病综合征（nephrotic syndrome)，由原发及急发性肾小球病引起。引起原发性肾病综合征的肾小球疾病主要有微小病变肾病、系膜增殖性肾炎、局灶性肾小球硬化。较少见的病因有急性肾炎及急进性肾炎。继发性肾小球疾病多见于狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、淀粉样变肾病及糖尿病等。临床表现主要为明显水肿、大量蛋白尿。北京安贞医院泌尿外科林云华
    [诊断要点]
    一、明显水肿：严重者可全身性、体位性、可凹性水肿。常伴胸、腹腔积液及伴有少尿。可有程度不一的高血压或循环血容量不足表现。
    二、大量蛋白尿：尿蛋白定量>3.5g/d。尿蛋白可达数十克，尿沉渣检查常见颗粒管型和肾小管上皮细胞，可有多少不等的红细胞
    三、血浆白蛋白降低，<3.0g/dl。
    四、高脂血症。
    其中二、三项为诊断肾病综合征必备指标。
    [鉴别诊断]
    一、家族性遗传性肾病。
    二、过敏性紫癜性肾炎。
    三、狼疮性肾炎。
    四、糖尿病肾病。
    五、肾淀粉样变性。
    [治疗]
    一、对症治疗
   （一）休息及饮食：有严重水肿，应卧床休息。肾功能正常时应给高质量高蛋白饮食，蛋白质1.5g/(kg.d)，低盐饮食（每日2~3g)。
   （二）利尿
    1.噻嗪类：作用于远曲小管近端，通过阻碍钠、氯化物和钾的重吸收而达利尿作用。常用双氢氯噻嗪，25~50mg,日服2~3次。
    2.排钠潴钾利尿剂：作用于远曲小管远端；安替舒通，20~40mg，日服2~3次；或氨苯喋啶50mg日服2~3次。单独使用利尿作用弱，多与噻嗪类合用。
    3.袢利尿剂：速尿20~40mg，日服2~3次或注射，丁尿胺1~5mg日服2~3次或注射。
    4.渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐（不含尿）250~500ml，每2~3天一次，静脉滴注，与袢利尿剂合用效果更好。应注意高容量加重心脏负担，肾小管内尿液粘稠度过高，易引起肾小管和上皮细胞变性等副作用。
    5.血浆、白蛋白及血浆代用品：提高血浆胶体渗透压，一般每周可应用1~2次、血浆100ml/次、白蛋白10g/次、静脉注射快结速时静脉小壶内可给予袢利尿剂，利尿效果明显，合并心脏病的患者应慎用。
    6.常规利尿效果不明显时，可用血管活性药物多巴胺20mg[2~5vg/(kg.min)主要兴奋多巴胺能受体而致肾血管扩张]加入10%葡萄糖300ml与速尿同时使用可产生良好利尿效果。
　（三）降脂药物：常用多烯康０.９g日服次，藻酸双脂钠０.１g日服３次等降脂药物。
　　二、肾上腺糖皮质激素和细胞毒类药物
　（一）糖皮质激素：对原发性肾病综合征（无血尿、无持续性高血压及肾功能不全），如病理改变为微小病变、轻度系膜增生性肾炎，早期膜性肾病常有较好效果。

激素治疗可能是通过抑制免疫反映过程，减少炎症反应，降低肾小球膜通透性，降低尿蛋白：同时能抑制醛固酮，抗利尿激素分泌而达利尿作用。
　　常用药物为强的松或强的松龙，每日30~60mg，清晨一次服用，持续６~８周然后逐渐减药，如无反复，每２~３周减一次，每次减原量的１０％~２０％，最后以最小有效量（一般每日５~１５mg）维持，持续半年或更长，如用强的松效果不佳，可改用地塞米松（０.７５mg=强的松5mg），但不宜久用。
　（二）环孢霉素Ａ（cyclosporin A)是一种新的免疫抑制剂，主要治疗原发性难治性肾病综合征，用量为３~5mg/(kg.d)，用药期间应监测血浓度保持在１００~２００ng/ml为好主要副作用是肾毒性。
　（三）细胞毒类药物：用于（１）激素无效型经强的松1mg/(kg.d）正规治疗８周而尿蛋白和浮肿无改善者；（２）激素依赖型（指在减药过程中复发者）；（３）反复发作型（指完全缓解后一年内反复发作４次）。一般多与激素合用不作为首选或单独用药。
　　１.盐酸氮芥：可能与免疫抑制有关，与激素合用有良好的消蛋白作用，用量从每１mg开始逐渐加量至每次３~5mg，每周２次，静脉注射，从输液小壶内注入药物，然后滴注５％葡萄糖２５０ml，总量１~２mg/kg。常见毒副作用有消化道反应、骨髓抑制肝损害、
静脉炎。
　　２.环磷酰胺：可口服100~150mg/d；或静脉注射200mg／次，隔日一次；或600mg/次，每周一次，总量6~10g。毒副作用：肝毒性、骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎、抑制性腺功能。因此肝功不正常者禁用，未育男性慎用。
　　长春新碱、硫唑嘌呤等必要时可试用。
　　三、雷公藤地下根茎，每日16g。煎服，或雷公藤多甙10~20mg日服３次，可与激素合用。注意肝毒性。
　　四、并发症治疗
　（一）感染：常见呼吸道及尿路和原发性腹膜炎等，根据细菌及其敏感情况选用抗菌素。
　（二）血栓、栓塞性病发症：常见肾静脉血栓，次之为下肢；与血液浓缩，高凝状态有关。可给予抗凝及血小板解聚药物。