原创 再生障碍性贫血的常见疑问及解答
2019年04月17日 【健康号】 吴迪炯

1.    什么是再生障碍性贫血?“急性再障”与“慢性再障”有什么区别?浙江省中医院血液内科吴迪炯

再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞或/及造血微环境损伤,以致红髓向心性萎缩,被脂肪组织所替代,血液中全血细胞(嗜中性粒细胞、红细胞、血小板计数)减少。骨髓中无肿瘤细胞,无网状纤维增生。再障有急性再障和慢性再障之分,但临床上一般以慢性再障多见。两者的区别主要在于病情进展的速度、病情轻重及并发感染、出血的严重度,骨髓变化等。慢性再障上诉症状较轻,为非非重型再障;急性再障血象呈进行性急剧下降,治疗上甚为棘手,不少患者因严重感染、颅内出血而死亡,故为重型再障。然而,重型和非重型再障并不是截然分开的,两者可相互转化。急性重型再障经过积极治疗得到控制,血/骨髓象指标检查就可能表现为慢性非重型再障;而慢性非重型再障患者,由于感染、药物使用不当等出现急性再障症状,称为重型再障Ⅱ型,需按急性重型再障处理。

2.    哪些中老年人群应该警惕再生障碍性贫血的发生?

中老年人引起再障的因素是多方面的,而其中与疾病相关的因素主要有以下几方面:①药物因素:很多药物的使用会直接或间接抑制骨髓的造血功能,其中以氯霉素多见,多数发生在服用后数周或数月。而对于有肿瘤性基础疾病的患者,化疗药物的骨髓抑制作用是主要原因。其中,阿糖胞苷、甲氨蝶呤的抑制作用是可逆的,而白消安、亚硝胺类则是永久性的;②化学毒物:以慢性苯中毒多见。可由周围工厂的含苯废弃物污染,或新装修的家具中残留苯过多引起;③病毒感染:以乙型肝炎病毒多见。急性再障较多在乙型肝炎恢复10周后发生,慢性再障与慢性乙肝病史也有较好的相关性;④免疫因素:再障同样可继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。有上述病史的人群出现血常规检查中红细胞、嗜中性粒细胞、血小板计数下降时应当提高警惕。

3.    有了哪些表现应该怀疑再生障碍性贫血的可能?

再生障碍性贫血不同于一般意义上的贫血,除了血色素下降外,还存在白细胞、血小板的减少。对此,当出现下列症状时切不可大意:①贫血症状。表现为头晕乏力、面色苍白、口唇指甲淡白;②出血症状。表现为反复流鼻血、牙龈出血,身体皮肤出现点片状出血斑或乌青块;如果是女性,月经量可能会较以前增多,经期延长;部分患者可能会有腹部疼痛,出现大便柏油样色,这是由于肠道出血引起的;③感染症状。多数患者会伴有不明原因的反复低热,时间通常较长;严重的由于出现危及生命的感染,如严重的败血症常表现为神志精神的异常,需要及时到医院积极抢救。当出现上述3项中的至少2项主要症状,应该提高警惕,及时去医院诊治。

4.    怀疑自己得了该病应该做哪些必要的检查?

在再障的诊断中,血常规检查是最简单最直接的依据,一般表现为血三系(血色素、血小板、嗜中性粒细胞)的降低。当出现嗜中性粒细胞计数<0.5< span="">×109/L,血小板<20< span="">×109/L,网织红细胞<1%,则提示可能患上急性再障,因为慢性再障的下降程度相对较轻。应该注意的是,在再障中存在着某特殊的一类细胞数量改变,如血常规仅表现为红细胞计数的减少,而血小板、白细胞数或< span="">嗜中性粒细胞仍为正常水平,要疑诊为纯红细胞再障, 需要进一步做骨髓检查,明确骨髓增生情况,一般再障的骨髓会表现为三系或两系细胞增生减低,非造血细胞(如淋巴细胞、脂肪细胞)比例显著增高。在排除其他可能引起血三系减少的疾病,如:系统性红斑狼疮,结核病等, 结合临床体格检查和病史能够明确诊断。

5.    口服补铁剂对治疗再生障碍性贫血有用吗?

很多人会有这样的认识误区,认为贫血只要喝点补血的保健品就可以。而一般的保健品中多含有补铁剂,适合于缺铁性贫血,而对于再障往往会起到反作用。首先,再障患者本身体内并不缺铁,多数患者都存在骨髓红细胞对铁的利用能力下降,导致体内铁负荷过量。另一方面,由于不少患者依赖输血,需要反复进行输血维持治疗,因此更易引起体内铁的蓄积。若患者长期服用补铁剂,会令病情加重。再障患者体内铁负荷过量会影响心、肝、肾等多脏器的功能障碍,甚至并发血色病,导致肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变等病变危及生命,需要尽早到专科医院去正规的去铁性治疗。

6.    为什么再障患者经治疗后发现自己有男性化的体征?严重吗?

雄激素是目前最常用于治疗慢性再障的一线药物,女性患者经过一段时间治疗后多数会出现男性化体征,这与应用该药物有关。由于再障的本质为骨髓造血功能衰竭,因此就尤其需要运用通过注射或口服雄激素等各种手段来激发骨髓造血功能的恢复,使患者一定程度上维持血象的基本正常。但雄激素作为男性的性激素,治疗一段时间后女性会出现声音变粗、面部痤疮、四肢体毛增长变粗、月经量减少、性欲减弱等;男性会更具男性特征,甚至性欲亢进。很多患者担心这点,尤其是女性不愿服用。但应该说明的是,一旦停用雄激素,上述症状会逐渐好转甚至消失。

7.    治疗再生障碍性贫血有什么特效方法?

   再障属于难治性血液系统疾病,目前尚没有绝对治愈的药物,多采用中西医结合多种治疗手段联合应用。西医常规治有:雄激素免疫抑制剂造血因子异基因骨髓移植大剂量甲基强的松龙剂量丙种球蛋白、脾切除等。急性再障由于病情危重,20-40岁患者应首先考虑选择HLA全相合异基因造血干细胞移植,其治愈率高,但需考虑成本和一定的风险度。在其他年龄段的急性再障中,常选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)和抗淋巴细胞球蛋白(ALG)联合雄激素、环孢素、促造血因子、中医中药等治疗,早期治疗有效率在80%以上;而在慢性再障中一般以环孢素联合雄激素为主,中医中药的优势亦较为明显。 

8.    在使用环孢素治疗过程中,最应该注意什么副作用?

环孢素的应用在再障的治疗中具有重要意义,尤其在慢性再障的治疗中。它能调节患者体内过度激活的免疫状态,重塑平衡,在一定程度上恢复造血功能。然而环孢素存在着较多的副作用,部分病人会出现肝肾功能损害、多毛症、消化道反应(恶心、呕吐)、牙龈增生等,而其中以肝功能损害较为常见。对此,临床上在给予患者环孢素治疗时,尤其应当配以护肝药。患者也应当遵医嘱,加强护肝治疗,如肝功能指标反复不正常,必须在血液专科医生的指导下更换药物。一旦自行停药有可能进一步加重病情,使治疗更为棘手。 

9.    输血是治疗再生障碍性贫血的有效方法吗?

输血是很多再障患者治疗过程中必不可少的手段,能在最短的时间内改善患者贫血症状,但并不是说输血越多越好。一方面,输血仍有疾病传染的可能,不少患者会有输血反应(包括冷汗、发热、黄疸等),甚至威胁生命;另一方面,过频、过量的输血会导致铁负荷过量,出现相应并发症。因此,对输血的选择必须掌握适应症。从检验指标看,一般在血红蛋白<80g/L,血小板<20< span="">×109/L,才考虑输相应的红细胞或血小板。而结合症状,患者出现明显的出血,头晕乏力严重,即使指标未达到要求也应适当输血,但切忌滥用。

10.为什么再生障碍性贫血患者抵抗力差,容易感冒?

由于再障患者免疫功能不全, 抵抗力明显下降,嗜中性粒细胞计数远低于正常人减少,容易发生感冒并迁延难愈, 反复感冒常使再障病情加重。因此,若发现自己近年来反复感冒治疗效果不佳应该去医院检查,排除血液系统的疾病。而对于已经明确诊断为再障的患者,在日常的护理过程中,尤其应当注意冷暖、做好个人卫生工作,尽量减少感冒、感染的发生。因为这些情况都会让病情反复,进一步加重,甚至让慢性再障转化为重型再障Ⅱ型,威胁患者生命。 

11.再生障碍性贫血能治愈吗?

目前的观点认为,造血干细胞移植是治愈急性再障的唯一有效手段。但该方法存在其条件的限制,如:费用高、配型困难、有年龄要求、寻找亲缘HLA全相合供者困难等。一般只对20-40岁的急性再障患者才考虑进行移植,而且越年轻患者移植成功的概率越高。而中老年患者相对就比较麻烦,受身体素质各方面的影响更明显,一般不主张,但也有中老年患者移植成功的报道,具体要综合分析而定。   

12.中医中药治疗的效果好吗?

中医学中无再障的病名,但根据它的表现常归为“髓劳”、“虚劳”、“血证”、“急劳”等范畴。中医学的理论认为,之所以发本病,是由于患者先天精元不足、后天失养,导致外界邪毒之气乘虚而入,入血入营入髓,进而影响造血功能。因此,对于急性再障,常按以清热解毒为主,兼顾滋养阴水;而慢性再障则“从肾论治”为主,具体有壮肾阳、滋肾阴、健脾气等不同。而其中,以慢性再障的中医治疗的优势较为显著,不少患者甚至能在单纯中药的辨证治疗下维持病情稳定。此外,慢性再障患者同样可以选用补血养血的药味(如当归、人参)、食疗等起到平时养护的作用,提高抵抗力、减少疾病的复发。中医治疗的注意点:①临床上再障病人病情危重,错综复杂。治疗时须在辨病的基础上进行辨证分型,准确辨证论治是治疗成功的关键;②早期治疗、分型治疗、联合用药是提高疗效的关键,中西医结合是治疗再障的最佳方案,千万不要轻易放弃;③再障的治疗必须坚持用药(半年、1年甚至数年),维持治疗2年以上;④预防感染,加强营养,提高机体免疫功能。病情有变,及时就诊,给予支持及对症治疗。

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吴迪炯
主治医师
血液内科
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