结节性硬化诊断标准,结节性硬化症鉴别
2021年03月25日 【健康号】     阅读 1247

结节性硬化是一种少见的神经皮肤综合征,主要由外胚层组织和器官发育异常结节性硬化是一种常染色体显性遗传病。结节性硬化患病率为1/6000活婴,男女之比2:1

既往认为结节性硬化临床表现具有特征性三联征,即面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退。随着时间对疾病诊断中的应用,对该病的认识有进一步提高。目前,结节性硬化被认为是一种以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,除神经系统和皮肤外,还可累及眼、肾脏、心脏、肺和骨骼系统。

结节性硬化发病率低,临床较为少见,易被误诊或漏诊。其临床诊断目前主要结节性硬化新d诊断标准,具体分为11项主要临床指征和9项次要

临床指征结节性硬化主要临床指征为:

①面部血管纤维瘤或前额纤维斑;

②非创伤性指(趾)甲或甲周纤维瘤;

③色素脱失斑(≥3处);

④鲨革样皮疹(结缔组织痣);

⑤多发性视网膜错构瘤结节;

⑥皮质结节;

⑦室管膜下结节;

⑧室管膜下巨细胞星形细胞瘤;

⑨单个或多发的心脏横纹肌瘤;

⑩多发性淋巴血管平滑肌瘤;

肾血管平滑肌瘤。

次要临床特征为:

①多发、随机分布的牙釉质小凹;

②错构瘤性直肠息肉;

③骨囊肿;

④脑白质放射状移行线;

⑤牙齿纤维瘤;

⑥非肾性错构瘤;

⑦眼底色素脱失斑;

⑧咖啡牛奶斑;

⑨多囊肾。

根据以上标准,将结节性硬化分为肯定结节性硬化(2项主要特征或1项主要特征+2项次要特征)、可能结节性硬化(1项主要特征+1项次要特征)和疑似结节性硬化(1项主要特征或2项及2项以上次要特征)

消结通三汤治疗结节性硬化的三大阶段

第一阶段---活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善。

第二阶段---因心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍,平肝泻火、祛痰开窍。

第三阶段---通过通过活血消癥、化痰散结、软坚消石达到通络消结,促使各受损的器官恢复正常生理功能。

结节硬化这种疾病对于患者的影响非常大,它会导致患者的面部出现皮脂腺瘤,并且还有可能造成大脑,周围神经,肾脏等器官受到影响,从而严重的危害身体健康。而且这种疾病很容易造成白斑的发生,这就会影响患者的外在形象,所以我们应该尽早的采取措施进行治疗,以减轻病情对身体的影响。

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