［摘要］目的：探讨噬血细胞综合征（HLH）病因及预后的相关特点。

        方法：回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后，计算各种病因HLH的发生率及生存率。首都医科大学附属北京友谊医院血液内科王昭

        结果：147例HLH病因以淋巴瘤最为多见（34.01％%）；其次为感染（30.61%），其中EB病毒感染高达20-41%；自身免疫性疾病占12.93%；原发性HLH占9.52%；其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%，各病因组生存曲线不同，自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。

        结论：HLH可由多种病因所致，不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。