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性早熟是性成熟提前出现为特征的性发育异常,男女比例1:4。
性早熟分为真性性早熟和假性性早熟,真性性早熟是下丘脑-垂体-性腺轴提早激活,一般女性8岁前,男性10岁前启动性腺轴。
真性性早熟包括家族性性早熟(男童与父亲性早熟密切相关,属于染色体显性遗传)和继发性性早熟,常常发生中枢神经系统肿瘤、炎症或损伤等等病变。
假性性早熟是非促性腺激素依赖性性早熟,可能来源于外源性睾酮补充或者其他各种原因导致内分泌激素紊乱有关。
性早熟标志
男孩性早熟:10岁前出现睾丸体积增大或阴毛发育。女孩性早熟:在8岁前出现乳房增大、阴毛腋毛发育或10岁之前月经初潮。
原因
1.饮食不均衡:高脂、高蛋白、高热量饮食摄取过多,维生素B及钙、铁、锌等缺乏。
2.下丘脑-垂体-性腺轴过早启动。
3.中枢神经系统病变,如肿瘤、囊肿、感染、外伤、放化疗等。
4.其他疾病:如原发性甲状腺功能减退,先天性肾上腺皮质增生。
5.家族性性早熟。
临床表现
患儿过早出现第二性征,如身高体重迅速增长、阴囊腋毛发育、乳腺发育、阴道出血等。由于内分泌失调,大致雌激素水平升高,后者刺激骨骺闭合过早,骨龄提前,骨骼生长周期缩短,患儿成年后身高水平普遍低于同龄儿童。
辅助检查
1.性激素,男童睾酮升高,女童雌激素升高,促性腺激素升高。
2.骨龄测定,骨龄提前超过2岁。
3. B超检查性腺,了解卵巢或者睾丸发育情况。
4.CT、MR除外中枢肿瘤性病变
治疗
1.治疗目的:改善患儿身高,抑制或减慢性发育,延缓骨骼成熟。
2.病因治疗:肿瘤病变手术切除,甲状腺功能低下补充甲状腺素片,建议左甲状腺素片 25ug Qd。肾上腺皮质增生补充皮质醇激素,建议强的松5mg Qd,根据病情调整用药剂量。
3.药物治疗:促性腺激素释放激素GnRH 0.1mg/kg,每4周皮下注射一次。
4.性激素:环丙孕酮 100mg Bid,抑制LH-RH,降低雌激素和雄激素水平。男童可口服螺内酯 40mg Bid,抗雄激素治疗。
性早熟患儿如果身高与同龄儿童差距大,建议积极治疗,用药前做好青春期发育异常咨询。
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