IPF是一种原因未明的慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型，好发于老年人，病变局限于肺部，病理组织学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia，UIP)，目前缺少有效的治疗手段，预后差。IPF分为家族性(familial IPF)和散发性(sporadic IPF)两种类型，目前尚无明确的遗传学标志物检测用于区分这两种亚型；前者发病率<5%、发病早且在家族中多发。

1.IPF的临床特点

(1)主要发生于50岁以上的成年人；(2)不明原因的干咳、呼吸困难、活动后气促等；(3)吸气相爆裂音，以双肺底部最为明显；(4)杵状指；(5)中至重度限制性通气功能障碍和/或弥散功能障碍；(6)血清自身免疫抗体和特殊病原体检查无异常发现；(7)对糖皮质激素反应差，预后差。

2.影像学HRCT特点

(1)病灶以双肺胸膜下，基底部为主；(2)网状阴影；(3)蜂窝影伴或不伴牵拉性支气管扩张；(4)不具备下面任何一项：病灶以中上肺为主；病灶以支气管周围为主；广泛的磨玻璃影(程度超过网状影)；多量的小结节(两侧分布，上肺占优势)；不连续的囊腔(两侧多发，远离蜂窝肺区域)；弥漫性马赛克密度/空气潴留(两侧分布，3个或更多肺叶受累)；支气管肺段/叶实变。

3.病理学特点

(1)病变呈斑片状分布，主要累及两肺胸膜下及肺实质，以双下肺为重；(2)不同时相的病变共存(新旧病变交杂分布)，病变间可见正常肺组织；(3)间质不同程度的慢性炎性改变和纤维化(胶原沉积的瘢痕灶)；(4)纤维母细胞灶；(5)蜂窝变。