原创 关于肾脏多囊样改变
2020年09月22日 【健康号】 王新良     阅读 8289

在做常规检查时发现胎儿一个肾脏为多囊样改变,这个孩子是接着孕育、还是流产,就很费周折。因为这个病不是很常见,因此产科医生、B超医生、儿科医生、泌尿外科医生可能都对这个病有所了解,但是不一定都能说清楚,我查阅了一些资料,对相关问题理顺、整理如下。供有关家庭参考(我也可能理解的有偏差,希望同道斧正)。河北医科大学第二医院儿科王新良

肾脏可以有很多种先天性畸形,其中囊性改变很常见,所谓囊性改变是指在肾实质出现中空的囊,这个囊常常有液体充填,但是它不和肾盂想通,这一点和肾积水是截然不同的。常规的B超就能确定下来。肾脏的囊性改变最常见的是肾囊肿,孤立的一个囊肿一般都不会太大,对人体不会有危害,常常在成年人常规查体时发现。这种孤立的肾囊肿在诊断上也不会有任何歧义。

但是如果肾脏有多个囊肿,就要和其他疾病鉴别,比如多囊性发育不良肾、多囊肾。以下简述这三种疾病的鉴别点。

多发性肾囊肿:绝大多数不会影响肾功能,肾脏的形态和大小也不会有大的改变。除了肾脏有囊肿以外,别的脏器不会有相关的异常。这样的患者只需要定期复查肾脏B超就可以了。这种疾病没有家族史。

多囊性发育不良肾:往往是怀孕后孕母受到感染、环境因素(比如接触射线、污染、噪音等)等影响,导致一个肾脏发育不好,同时出现肾皮质的多囊样改变。这种疾病往往会有患肾的肾功能减退或者完全丧失,但是一般不会影响另一个肾脏,也不会出现全身的其他病变。从B超上可以看到患肾形态异常,开始的时候可以比较大,逐渐就会变小,出现萎缩。尤其是肾脏的皮质厚度较薄。这种疾病没有家族史。

多囊肾:是一种常染色体遗传病,常常累及两个肾脏。分为婴儿型多囊肾和成人型多囊肾,前者为常染色体隐性遗传,可以没有家族史,发病率极低,75%的患儿出生后很快死亡;后者为常染色体显性遗传,往往有家族史,对有血缘关系的家族成员做B超检查,可以发现也有其他人有肾脏多囊性改变。但是本病发病年龄多在30-50岁,在早期可以没有肾脏的囊性改变,故既往又称之为“成人型多囊肾病”,实际上该病可发生于任何年龄,甚至胎儿。多囊肾患者可以有肝脏的囊性变,也可以有胰腺、脾脏的囊肿形成, 以及颅内动脉瘤、二尖瓣脱垂等。绝大多数患者会在40-50岁后出现肾功能衰竭。

如果在胎儿期发现肾脏的囊性变,就要辨别是多发性囊肿?还是多囊性发育不良肾,还是多囊肾。多发性囊肿建议继续怀孕;多囊性发育不良肾也可以酌情保胎;多囊肾就建议终止妊娠。

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王新良
主任医师/教授
河北医科大学第二医院
小儿内科,儿科
过敏性紫癜、紫癜性肾炎、小儿肾病、IgA肾病、急慢性肾炎、泌尿道感染、遗尿症、狼疮性肾炎以... 更多
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