14岁以上合并心内畸形A型主动脉弓离断的分期治疗

                  北京安贞医院心脏外科中心毛斌

摘要：

目的：总结10例年龄大于14岁合并心内畸形的A型主动脉离断的分期手术治疗经验。

方法：1998年1月到2010年10月，共对10例合并心内畸形的A型主动脉离断的患者，采用分期手术，一期手术完成左锁骨下动脉到降主动脉转流。一期手术后1-3月做二期手术，二期手术在矫正心内畸形的同时，再增加升主动脉至降主或腹主动脉血流通道，本组8例采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，1例升主动脉-胸降主动脉转流，1例升主动脉-腹主动脉转流。

结果：本组患者无手术死亡。

结论：对14岁以上合并心内畸形A型主动脉弓离断的患者，正确选择其中动力型肺动脉高压的患者，采取分期手术的方式可以取得满意的外科效果。

关键词：主动脉弓离断

Abstract: Two-stage operation for A type interrupted aorta aged more than fourteen years old. Mao bin, Zhou mingyang, Zhou qiwen, Zhang, jianqun, Cardiac surgery department of Capital medical college affiliated Beijing Anzhen hospital, 100029.

Objective: To summarize two-stage surgical experience of ten patients with A type interrupted aortic arch （IAA）, age more than 14 years old.

Method: Ten patients of A type interrupted aortic arch, whose age were more than 14 years old, were operated by two-stage operation in Beijing Anzhen Hospital from Jaunary,1998 to October, 2010. Left clavicle artery to descending aorta bypass was done in the first stage operation. One to three month after the first operation, the second stage operation was done, including correction of heart anomaly and increasing bypass from ascending aorta to descending aorta or abdominal aorta. Eight cases of ascending aorta-artificial tube-PDA-descending aorta bypass, one case of ascending aorta-thoracic descending aorta bypass, one case of ascending aorta-abdominal aorta bypass were done in our group.

Result: No in-hospital mortality in our group.

Conclusion: A type interrupted aortic arch with aged more than 14 years old still in the period of dynamic type pulmonary hypertension could reach satisfactory result by two-stage operation.

Key word: interrupted aortic arch

主动脉弓离断是一种严重的复杂性先天性心脏病，占全部先天性心脏病的1.5%。如果未经治疗90%死于生后1年（1），通常随着动脉导管的生理性闭合，患者死亡，其中位数死亡时间在生后4-10天（2）。所以，主动脉弓离断的患者很少有存活超过10年者，并且这些幸存者都有不同程度的肺动脉高压，其中又以阻力型重度肺动脉高压为多见，大多数患者已无手术指征，只有极少数患者仍为动力型肺动脉高压，还有手术机会，本文重点讨论对该类患者的分期治疗策略。

                              资料和方法

从1998年1月到2010年8月，北京安贞医院心脏外科共外科手术治疗10例14岁以上合并心内畸形的A型主动脉弓离断患者，其中男性6例，女性4例。全部患者除常规检查外，均行右心导管检查，并做吸氧或药物实验，以评估肺血管病变程度。心脏CT检查同样重要，要在术前明确主动脉弓部发育情况、离断位置、有无左室流出道狭窄、左锁骨下动脉以及PDA的大小等情况。本组患者年龄为17.20±3.68，术前肺动脉平均压68.50±10.58mmHg，全肺阻力10 .16±0.77Wood。

 表一：            13例患者基本临床资料

病例编号

性别

年龄

肺动脉平均压(mmHg)

全肺阻力

合并畸形

1

F

16

63

803

VSD/PDA

2

M

14

55

789

VSD/PDA

3

M

19

70

835

PDA

4

M

20

83

872

VSD/PDA

5

F

14

54

668

VSD/PDA

6

F

17

80

891

VSD/PDA

7

F

15

73

823

VSD/PDA/LSV

8

M

16

57

783

VSD/PDA

9

M

15

76

811

VSD/PDA

10

M

26

74

853

VSD/PDA

本组患者全部采用分期手术。分期手术中的首次手术，通过左侧后外侧切口进胸，充分游离左锁骨下动脉和离断远端的胸降主动脉，在常温下分别阻断左锁骨下动脉和胸降主动脉完成左锁骨下动脉-人工血管-胸降主动脉的吻合。游离左锁骨下动脉时，注意勿损伤周围神经和胸导管。在做人工血管与胸降主动脉吻合前，要充分控制吻合口周围与胸降主动脉相连的肋间动脉。阻断最好采用侧壁钳，完全阻断降主动脉，以利于吻合。由于长时间存活患者，侧枝丰富，阻断降主动脉后，下肢血压多数大于30mmHg，阻断降主动脉是安全的。本组患者中，9例首次采用人工血管，直径为12-16mm ,1例采用16mm同种血管。首次手术1-3月后，如果患者恢复好，建议尽早进行二期手术。二期手术时，由于已建立了升主动脉与降主动脉的连接，只需要在升主动脉进行灌注，不需要上下半身分别灌注。考虑到左锁骨下动脉与胸降主动脉之间的人工血管一般偏小，或者目前大小合适，但随着患者发育，下半身供血逐渐减少，所以在二期手术时，在矫正心内畸形的同时，我们还将进一步增加下半身供血。进一步增加下半身供血的方式有三种，（1）升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，切开主肺动脉，人工血管一端与肺动脉内PDA开口吻合，然后人工血管穿出主肺动脉与升主动脉吻合。该方式适用于主肺动脉扩张，PDA粗大的患者；（2）升主动脉-人工血管-胸降主动脉通道，该方法在不适合采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道的患者中使用，该方法人工血管直径最大只能10-12mm；（3）升主动脉-人工血管-腹主动脉通道，该方法在不适合采用升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道的患者中使用，该方法不易在未成年人中使用 。本组8例建立升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉的连接，人工血管直径12-16mm，1例升主动脉-人工血管-胸降主动脉，人工血管直径10mm，1例升主动脉-人工血管-腹主动脉，人工血管直径16mm。

统计学处理：数据采用SPSS13.0软件进行统计分析，计量资料结果以均数±标准差的形式表示。

                           结  果

本组患者共10例，一期手术后，1例乳縻胸，1例二次开胸止血。二期手术时，平均阻断时间82±15分钟，1例二次开胸止血，全组无死亡。拔除气管插管后，根据Swan-Ganz导管测定肺动脉平均压力为53.48±11.74mmHg 。目前，10例患者全部存活，生活质量明显改善。根据超声心动图估测肺动脉压力，肺动脉收缩压平均为70.26±18.63mmHg，8例中度肺动脉高压，2例重度肺动脉高压，1例术后VSD有残余分流。

                          讨 论

IAA是指升主动脉与降主动脉的连续性中断，是少见的先天性心血管畸形，常合并其它畸形，如PDA、VSD及主肺动脉窗等，未经治疗90%死于生后1年。由于IAA，降主动脉多通过未闭的动脉导管与肺动脉干连接，这类患者往往早期出现肺动脉高压，故临床上一经诊断必须及时手术，以防肺血管阻塞性病变的发生，这已成为大多数心脏外科医生的共识（3）。近年以来，随着外科技术和体外循环技术的发展，IAA的一期手术根治逐渐成为主流，一期根治包括重建主动脉连接，同时矫治心内畸形，理想的手术时间在生后一周以内（4）。

关于IAA治疗的讨论主要集中在新生儿和婴幼儿期，主要包括一期手术还是分期手术、主动脉弓重建的方式、左室流出道狭窄的诊断与治疗、深低温停循环与脑保护等方面（5）。但由于我国目前医疗水平落后，很多IAA的患者在新生儿和婴幼儿期未得到及时治疗，极少数患者可以存活较长时间。对于这一类患者，是否能够治疗，以及如何治疗，目前国内外的经验都很少。1959年Celoria和Patton根据主动脉离断的位置将IAA分为A、B、C三型（6），在临床上以B型为多见。McCrindle（7）等人报道的472例IAA患者中，A型占28%，B型占70%，C型1%。根据我们的临床观察，在长期存活的患者中，主要是A型患者，其它类型极少，这可能是因为A型IAA离断在左锁骨下动脉以远，通过左锁骨下动脉较易于下半身建立侧枝循环，延长患者存活时间。所以，本文只讨论大年龄组的A型IAA，B、C型IAA很少长期存活，本文未讨论。临床对于此类患者治疗的难点，我们认为主要有两点：（1）肺动脉高压；（2）手术后残余上、下肢压差，过高的压差，将导致左室后负荷增加，直接造成低心排，近一步升高肺动脉压力，二者形成恶性循环。根据这一特点，我们的治疗方案遵循如下原则：（1）选择动力型肺动脉高压患者手术；（2）分期手术，尽可能保证重建血管足够粗大，减少上、下肢压差，并且能满足患者术后生长发育。

能够长期存活的IAA患者，常合并有大的VSD、PDA，都有不同程度的肺动脉高压，其中又以阻力型肺动脉高压占大多数。慎重选择病人，至关重要，需将多种检查结果综合考虑。所有患者均常规做右心导管检查，肺血管阻力小于10wood，Qp/Qs>1.5, 吸氧或药物实验阳性，胸片可见肺血增多，超声心动图可见左室大，可诊断为动力型肺动脉高压。

所有患者在术前要做心血管造影或CT检查，在术前必须明确有无左室流出道狭窄及其狭窄的部位、有无升主动脉和弓部发育不良、左锁骨下动脉的走行和粗细、PDA在主动脉和肺动脉两端的开口大小、主肺动脉和离断以远降主动脉的直径，这些情况对手术方式的选择以及人工血管大小的选择起到至关重要的作用。

以往的分期手术步骤是先采用胸部左后外切口重建升降主动脉间的血流通道，同时结扎或切断缝合未闭的动脉导管，并对肺血过多的患者实施肺动脉环缩术；二期手术主要是矫正心内畸形；三期手术，在一期手术中，部分患者采用人工血管重建主动脉连接，如果人工血管过小，需再次替换大号人工管道（5，8）。我们的分期手术策略与以往的分期手术方案略有不同，在一期手术中只做左锁骨下动脉至离断以远胸降主动脉人工血管转流。二期手术，在矫正心内畸形的同时，还要加做升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉转流，或升主动脉-人工血管-胸降主动脉，或升主动脉-人工血管-腹主动脉转流，进一步增加下半身血流。

我们如此制定分期手术策略，是由大年龄组A型IAA的病理生理及解剖特殊性决定的。大年龄组A型IAA患者的肺动脉压高，年龄大，本组最大年龄26岁。大年龄患者，离断两端距离相对新生儿要大很多，并且离断两端的肋间血管丰富且粗大，无法充分游离离断两侧主动脉，使离断两侧主动脉进行端端吻合几乎成为不可能，即使勉强吻合，吻合口张力大，一旦出血，难以控制。对这些患者进行PDA结扎或切断缝合，出血风险大，并且对大多数患者我们保留PDA作为二期手术时，升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道。即使在二期手术时不做升主动脉-人工血管-PDA-降主动脉通道，PDA也到二期手术时才缝闭。所以，我们在一期手术中只做左锁骨下动脉至离断以远胸降主动脉人工血管转流，简化手术，同时为二期手术主要做两方面准备。一方面，重建主动脉的连续性，在二期手术中不再需要升主动脉和股动脉分别灌注，只需要从升主动脉顺行灌注；另一方面，也是最重要的一点，大年龄组IAA患者，由于灌注不足，离断以远的全身动脉系统发育较小。即使我们能够在离断两端主动脉间置足够粗大的人工血管，术后即刻测定上、下肢压力，也会有较大压差，这是下半身血管发育细小造成的，而不是手术重建主动脉不满意决定的。所以，这是我们摒弃大年龄组IAA患者进行一期手术的根本原因，术后过大的压差直接导致灾难性结果。我们曾经对6例大年龄合并心内畸形A型主动脉弓离断进行一期手术，结果死亡3例。经过一期手术，离断以远的动脉系统血流量增加，血管已有不同程度扩张，为二期手术创造了条件。二期手术在一期手术完成后1-3月内实施，不易等待过长时间。

尽管在一期手术时，尽量选择大号人工血管，由于受左锁骨下动脉大小的限制，该血管多数偏小，更不能满足患者生长发育需要，所以，在二期手术时，在矫正心内畸形的同时，我们还将另外增加一条供应下半身血流的通路，从而进一步减少上、下肢压差。长期存活的A型IAA患者大多数合并有PDA，并且PDA多数粗大；主肺动脉因肺动脉高压，绝大多数扩张明显。利用这些条件，我们切开主肺动脉，在主肺动脉内完成PDA与人工血管吻合，然后将人工血管引出主肺动脉，再与升主动脉吻合。术中要注意人工血管在主肺动脉内不易潜行过长，同时要观察人工血管与左、右肺动脉开口的位置关系，不要造成肺动脉内血流不畅。如果患者PDA较小，或主肺动脉扩张不明显，在肺动脉内潜行人工血管将造成肺动脉内血流梗阻，建议考虑其它方式增加下半身血供。我们通常采用升主动脉-人工血管-胸降主动脉，或升主动脉-人工血管-腹主动脉转流方式。如何选择这两种方式，要结合这两种方式的特点和一期手术时转流人工血管的大小综合考虑。主动脉峡部是正常成人从升主动脉到主动脉弓为至最狭窄段，平均直径20mm，也就是横截面积为314mm2。在理想状态，我们重建的两条通路应尽量达到或接近314mm2，当然还要结合患者的年龄。升主动脉-人工血管-胸降主动脉通路，人工血管一般只能选择10-12mm，因为该血管要从下腔静脉左侧绕行到心脏后面，所以人工血管不可能过大。升主动脉-人工血管-腹主动脉通路虽然可以采用较大人工血管，但尽量不在未成年人中使用，以免随着患者生长发育，人工血管限制主动脉生长，造成主动脉迂曲。同时要注意过大的旁路血管，有可能发生窃血，造成上半身供血不足。

总之，在新生儿期完成IAA的一期治疗仍然是对该病治疗的主流，本文所探讨的是针对未及时治疗的大年龄患者，如果其肺动脉高压还是动力型，通过我们的分期、双通道策略可以取得良好的外科治疗效果。

参考文献

1．             Van Praagh R, Bernhard WF, Rosenthal A, et al. Interrupted aortic arch: Surgical treatment. Am J Cardiol 27:200-211,1971.

2．             Norwood WI, Lang P, Castaneda AR, Hougen TJ. Raparative operations for interrupted aortic arch with ventricular septal defect. J Thorac Cardiovasc Surg 1983;86:832-837.

3．             Saudhu SK, Pettitt TW. Interrupted aortic arch. Curr Treat Options CardiovascMed, 2002, 4:337-340.

4．             Mishra PK. Management strategies for interrupted aortic arch with associated anomalies. Eur J Cardiothorac Surg 2009;35:569-576.

5．             Tchervenkov CI, Jacobs JP, Sharma K, et al. Interrupted aortic arch: Surgical decision making. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Ann 2005; 8:92-102.

6．Celoria GC, Patton RB: Congenital absence of the aortic arch. Am heart J 1959;58:407.

7．McCrindle BW, Tchervenkov CI, Konstantinov IE, et al. Risk factors associated with mortality and reinterventions in 472 neonates with interruption of the aortic arch: A congenital Heart Surgery Society study. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;129:343-350.

8. Mainwaring RD, Lamberti JJ. Mid-to long-term results of the two-stage approach for type B interrupted aortic arch and ventricular septal defect. Ann Thorac Surg, 1997, 64: 1782-1786.