原创 颅内鞍区肿瘤分类及影像诊断鉴别
2019年08月23日 【健康号】 赵天智     阅读 11470

颅内鞍区肿瘤分类及影像诊断鉴别

  鞍区肿瘤是指原发于鞍区附近组织的一类颅内肿瘤。可分为鞍末、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中鞍末、鞍上多为垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等。鞍旁多为脑膜瘤等。鞍后多为脊索瘤等。鞍下为蝶窦肿瘤。在这些肿瘤中又以垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等较为早见。

  (一)垂体瘤

  MRI动态增强微腺瘤强化与正常垂体不同步,强化慢于弱于正常垂体,在微腺瘤的诊断中有较强的特异性。典型大腺瘤呈雪人征。瘤体长轴常垂直于鞍底不向后倾斜或稍向前倾斜。

  是成年人常见的鞍区肿瘤,好发中青年,泌乳素瘤多见女性,男性者青春期多延后,瘤体较大,且易囊变、坏死。微腺瘤﹤10mm,大腺瘤﹤10mm,巨腺瘤>4cm,两者之间为大腺瘤。

  影像表现:

  MRI平扫①大腺瘤突破鞍膈形成鞍内、鞍上肿块,冠状和失状位呈雪人征。②微腺瘤常无形态学异常,直径征象仅为垂体稍增大,间接征象更重要:垂体左右不对称和垂体柄偏移。③80%的大腺瘤T1WI失状面可见高信号的神经垂体位于鞍膈之上(PPBS)。④大腺瘤呈不均质显著强化,强化高于正常垂体,受压垂体呈新月形强化。

  动脉瘤:正常垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。瘤内或瘤周存在血管流空,钙化常见。

  垂体增生:常发生青春期前儿童、妊娠、切除垂体支配的效应器官后代偿增生。均质强化且垂体功能正常。

  转移瘤:原发肿瘤病史。

  Rathke裂隙囊肿:不强化,无实性成分,偶可见钙化。

  颅咽管瘤:垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。囊变钙化常见,肿瘤囊壁和结节明显强化。

  脑膜瘤:垂体形态和强化特征正常,与瘤体单独存在。鞍膈完整看辨,上方为鞍膈脑膜瘤,下方为垂体。硬脑膜较垂体瘤增厚明显。

  (二)颅咽管瘤

  起源于神经垂体或漏斗,好发年龄呈双峰分布,呈囊性或囊实性。蛋壳状钙化为主要特征,是占半数以上造釉细胞型颅咽管瘤的典型表现,少数肿瘤壁结节呈爆米花样钙化。囊性在上,实性在下。不易侵犯海绵窦和视交叉神经,长轴常垂直于鞍底稍向后倾斜。

  是儿童最常见的鞍区肿瘤,50%以上发生于15岁以下。造釉细胞型和乳头型均可见于50岁,以后者多见,且常发生于第三脑室。好发部位完全鞍上或部分鞍内。少数可发生于第三脑室、蝶窦等。造釉细胞型易复发,可恶变。

  影像表现:

  MRI平扫①鞍上颅咽管瘤多较大的椭圆形厚壁囊性病灶和实性成分,完全实性者少见。病灶常包绕临近血管。②T1混杂信号,典型者囊性部分高信号。乳头型呈等信号。T2囊壁和实性部分呈等高信号,钙化低信号(鞍旁脑脊液及骨折区别)。囊性部分为高信号。MRI增强:囊壁呈明显均匀强化,实性部分不均匀性强化。

  鉴别诊断:

  鞍区动脉瘤(血栓形成):涡流和血栓形成MRI常被误认实性肿物,但瘤腔明显强化。

  鞍上生殖细胞瘤:好发14-15女性,临床性早熟表现。

  垂体瘤卒中:垂体瘤很小既可侵及海绵窦,很少钙化,临床视野缺损多见。

  Rathke裂隙囊肿:不强化,无实性成分,偶可见钙化。

  蛛网膜囊肿:FLAIR上信号与脑脊液相似,弥散不受限。

  表皮样囊肿:胚胎时神经系统从表皮为胚层不完全分裂所致。T1等低、T2高信号,弥散受限,FLATR略高于囊脊液,轻度强化或不强化。

  皮样囊肿:内含皮肤全层成分,典型者含脂肪成分,T1高,T2低信号。

  颗粒细胞瘤

  来源于垂体漏斗部或神经垂体的垂体细胞、见于老年女性,罕见。当肿瘤位于腺体上方累及垂体柄,且正常垂体后叶的高信号消失时,应高度怀疑本病。

  成人罕见的鞍区肿瘤,好发部位鞍上和鞍内。

  影像表现:

  MRI平扫①鞍区颗粒细胞瘤边界清晰分叶状,常较大典型者直径达6cm,多呈实性、坏死、钙化。可侵犯视交叉神经和海绵窦。②T1等或高,T2等或稍高,无特异性。

  MRI增强:(非)均匀性明显强化。

  鉴别诊断:

  垂体瘤:起源于腺垂体,与垂体柄关系不密切。

  脑膜瘤:宽基底,与脑膜呈钝角相交。可见血管环和脑脊液裂隙。

  颅咽管瘤:儿童或青少年鞍上卵圆形囊实性病灶,T1囊液呈高信号。常不侵犯海绵窦和视交叉,临床尿崩症常见。

  错构瘤

  罕见,系先天发育异常。痴呆样癫痫、性早熟和智力低下是灰结节错构瘤的典型特征。

  又称下丘脑错构瘤或间脑错构瘤,1-3岁幼儿,好发部位灰结节或乳头体。

  影像表现:

  MRI平扫①灰结节错构瘤多为类圆形实性病灶,与灰结节相连续。②T1等低信号,T2等高信号。信号均匀,增强无强化。

  鉴别诊断:

  颅咽管瘤:儿童常见鞍上肿瘤,囊变、钙化和实性部分强化常见,无性早熟。

  脂肪瘤:T1高,T2低,临床无性早熟。

  生殖细胞瘤瘤:表现为鞍上、松果体、丘脑和基底节区多发病灶,早期发生脑脊液转移,有强化。

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