脂肪肉瘤包括非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤，黏液样脂肪肉瘤，多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤。常见发病部位：下肢、腹膜后、肾周、肠系膜区以及肩部；常见症状：肿瘤体积较大；去分化脂肪肉瘤：一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的、实性、常为灰褐色的非脂肪性区域。去分化区域常有坏死。其组织学特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤（大多高度恶性）的移行。5%～10%去分化脂肪肉瘤可有异源性分化，但与临床预后无关，最常见的是肌性或骨/软骨肉瘤性分化。我近期连续收治2例去分化脂肪肉瘤的患者，都是手术后快速复发的，去分化脂肪肉瘤的恶性程度非常高，对于化疗及放疗不明感，也无相关的新靶向药物，相关的临床研究数据，现给予这两个患者局部复发病灶局部IMRT治疗，一例口服安洛替尼治疗，过程中出现下消化道出血后停用，两例患者都行二代测序，都相应的出现了CDK4的基因突变，只是丰度不同而已；是否这个靶点是这个疾病最常见的突变基因？有待更多的数据去验证；相关药物为：阿贝西利，哌伯西利；这两种药物常常与抗内分泌治疗联合二线或三线治疗晚期乳腺癌的药物，目前患者正口服阿贝西利过程中，效果有待进一步观察评估，也是给同行或者病人家属知道，少见、罕见疾病通过相关的基因检测很可能会有新的治疗方法；