①新生儿听力障碍原因

尽管随着近些年产前诊断技术的发展，新生儿出生缺陷的发病率明显下降，但仍有不少患儿出生即存在缺陷，给自身、给家庭、给社会带来了极大的身心负担。听力障碍，就是目前最常见的出生缺陷之一，大约占全部新生儿出生缺陷的1/5，每年接近有3万例。

那么，常见的听力障碍因素有哪些呢？可以分为两大类。

1、遗传因素：全世界范围内，这个因素所致者占50%。目前研究较多的是GJB2 基因和SLC26A4基因，这两个基因与耳聋有明显相关性。注意：只是相关，并非必然。

2、非遗传因素：①病毒因素：若孕妇在怀孕前3个月不慎感染巨细胞病毒、风疹、腮腺炎、流感等病毒，经胎盘传至胎儿，则患儿出生后发生不可逆听力障碍的风险明显增高，尤其是巨细胞病毒，病毒因素大约占30-40%左右。②缺氧：众所周知，缺氧会对神经系统带来损伤，听神经也不例外，从而导致耳聋。③高胆红素血症：有些新生儿出生后会出现高胆红素血症，同样地，血液中胆红素浓度升高，也会损害神经系统，如果严重且时间久的话，就很有可能引起听力障碍。④早产儿：早产儿往往很多脏器未发育成熟，包括神经系统，若再出现其他因素的干扰如缺氧等，则很容易造成听力的不可逆损伤。⑤耳毒性药物：目前报道的具有耳毒性的药物，大约有130多种，如大家很熟悉的氨基糖苷类抗生素链霉素、抗疟药氯喹和奎宁、还有一些抗肿瘤药等。后3种非遗传因素约占10-20%[1]。

当然临床上，引起耳聋并不是某一个单纯的因素，一般多个因素共同作用的。棘手地是，这些因素是很难在产前筛查出来的，尽管可以做基因筛查测试，但是很难确定究竟是哪个具体的基因所导致的，就算筛查出来，也不能说100%就会发生耳聋，只能说风险增加，其他因素也如此，所以医生要结合多学科、多方面因素进行综合分析。

②新生儿听力筛查手段

所以，尽管目前科学尚有极限性，理解了这一点，并不是说，我们就毫无拌饭。早起发现、早起诊断、早起预防和干预就是重要的手段。那如何进行听力筛查呢？目前在临床上最常用于听力筛查的检查有以下几种检查：

1、耳声发射：这是怎样的一种检查？经研究表明，人的耳朵不仅能感觉到声音，在声音的刺激下，它（主要是耳蜗）还能主动发射声音，这可以说是一个非常重要的发现。这个发现是在1978年由一个叫Kemp的英国医生首先观察到的。他通过给耳朵一个声音刺激，然后用特殊的声音放大收集装置，发现人耳似乎能反射出这个声音，所以也叫“Kemp回声”。它包括4种形式：①自发性耳声发射（SOAE）:就是不给人耳任何声音刺激，直接用装置检测的耳声发射，这个耳声发射不是所有正常人都能检测到的，大概只有40-70%左右的人能检测到，所以检测不到也不代表听力有问题。②瞬态声诱发耳声发射（TEOAE）：这个就是经典的“Kemp回声”，给人耳一个短声刺激，强度约为80-90dB（差不多大小相当于大声喊叫），然后检测到的声音，基本是100%的正常人可以检测到。③畸变产物耳声发射（DPOAE）：这是临床上最常用的，也是很多患者做过的一项听力检查。因为人们发现TEOAE   和SOAE尽管能检测到，但是信号比较弱，波形不太好分辨。于是就尝试用两个频率的声音，当然这两个频率不是随意的，是呈一定频比关系的，一大一小两个频率，一般选择2f1-f2，因为这个频比关系，可以检测到最强的DPOAE，于是在临床上就渐渐的固定下来了，这个耳声发射，也基本上也是100%的正常人可以检测到的。④刺激频率耳声发射（SFOAE）：是用一种连续刺激声所诱发的耳声发射，因为前3种都是短声或短音，这种耳声发射获取较为复杂且个体差异大，因而临床上很少用。时至今日，DPOAE的检查非常简单，很容易获取，而且还是无创，因而在临床上广泛应用，尤其是用DPOAE筛查新生儿听力，极为方便有利。但是它的不足之处是过于敏感，以至于外耳道若有耵聍堵塞、羊水等导致外耳道不通畅的情况时，它是检测不到的，哪怕你是正常听力的患者，如果外耳道不通畅，耳声发射也可能是阴性的；还有一种情况就是听力损失超过20-40dB(差不多相当于听不清1米处的正常说话声)时，耳声发射也可能检测不到。

2、听性脑干诱发电位（ABR）：这也是临床上最常用的筛查听力的检查。它是反应整个耳蜗到听觉中枢的通路问题。它对检查的环境及个体条件要求较高，需要患儿在睡眠状态下进行。它的刺激声和耳声发射类似，是短声、短音或短纯音均可，刺激声的频率一般为高频音（大于2000Hz），因为如果低于1000Hz，反应的同步化范围很宽，结果不可靠。刺激声的强度一般为从90-110dB peSPL(声压级)开始递减检测，直至最小能引出波形的分贝值，即为听阈。这个检查的作用，主要在了解听力情况和听神经至听觉中枢之间的传导通路是否完整。值得注意的是，虽然ABR与听力有很好的相关性，但并不完全等同于纯音听力测听（就是医院检测时，需要患者举手示意的一种听力检查，属于行为测听的一种），因为ABR所检测到的阈值取决于刺激声强度所引起的神经同步活动情况，毕竟ABR测的是电位，需要引出稳定且重复性好的波形，这是很多神经元同步活动的结果。

3、听觉多频稳态诱发电位（ASSR）：这是近些年才发展起来的检测技术，故名思义，它是由调制信号引起的、反应信号与刺激信号具有相位锁定关系的听觉诱发电位。它与ABR的检测方法类似，不同的是它可以多频率检测，具有更强的频率特性，且最大声强输出强度大，因而对于听力极度不好的人，评估其残余听力也具有重要价值。但是，它毕竟是刚发展起来的技术，尚未完全成熟，一些现象无法解释，比如为何电测听测出来的重度或极重度听力患者，理论上用ASSR来检测的话，理应与电测听差值大才对，但事实是反应阈与行为阈（即电测听测出来的听力值）差值小，有学者用“重振现象”来解释，这并不完全；还有低频检测时，其反应阈与行为阈相关性差，也就是对低频的检测听力与实际不准，有专家认为是周围环境噪音的影响所致，这似乎也并不全面。总之，这种方法在有些方面还需要不断的精进。

这三种听力检查技术，就是目前临床上用于新生儿听力筛查的主要方法技术。那么，新生儿听力筛查的具体流程是怎样的呢？根据我国卫生部发布的《新生儿筛查技术规范》所建议的：

(1)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:做ABR筛查，通过:出院；未通过:6月龄前做听力学评估。(2)出院前OAE筛查，通过:出院；未通过:第42天OAE复查，通过:出院；未通过，做ABR确诊。(3)出院前:有新生儿听力损伤高危因素者:OAE+ABR，无高危因素者；OAE。第二次(3月龄):出院前未通过者，做ABR。第三次(6月龄):第二次未通过者，做听力学评估[2]。

③新生儿听力障碍干预措施

出生听力障碍的患者建议在6个以内作出最终听力学评估，因为研究表明，6个月内对患儿进行干预要比6个月后干预明显有利，尤其对言语功能的发育。首先要查找病因，通过听力检测、医生的专科体检及影像学检查。如若证实确是感音神经性耳聋，则建议患儿尽早佩戴合适助听器，如果助听器收效甚微或无效的患儿则可行人工耳蜗植入术，术后3-4周开机，之后需要进行言语训练。当然一旦筛查出新生儿听力障碍，也不必恐慌，有半年的诊查时间，可以听取专业医生的意见，选择干预措施。

参考文献

1. 温瑞金，李琰，罗仁忠，等. 听力筛查未通过婴幼儿相关高危因素及听力评估结果转归分析 [J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志. 2009; 23(19): 865-868.

2. Joint Committee on Infant Hearing. Year 2007 position statement: principles and guidelines for early hearing detection and intervention [J]. Pediatrics. 2007; 120:921-989.