原创 “珍珠”状的颅内胆脂瘤,“见缝生长”祸害连绵!
2024年01月04日 【健康号】 姜海涛     阅读 213

“珍珠”状的颅内胆脂瘤,“见缝生长”祸害连绵!

  35岁的刘先生由于时不时左侧面部疼痛、头重脚轻来就诊,为了查明原因,刘先生在榆林当地医院做了检查,头部CT提示颅内有占位病变,医生怀疑是肿瘤导致的面部疼痛。为了进一步明确病情及治疗,他来到西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授门诊就诊。

  颅神经显像结果显示右侧桥前池、桥小脑角池可见不均匀短T2信号,致右侧三叉神经、外展神经、面神经受压扭曲。DW1结果显示右侧桥小脑角区、桥前池及鞍上池异常考虑表皮样囊肿。我们可以通过右侧桥小脑角肿瘤切除术,显微镜下探查右侧桥小脑角,术中分块清除肿瘤组织,解除三又神经受压,根除疼痛症状。

  表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织,是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时将表皮带入的结果,是一种生长缓慢的先天性良性肿瘤。因其色泽洁白带有珍珠光泽,又称为胆脂瘤或珍珠瘤。

  表皮样囊肿(胆脂瘤)好发于幕下桥小脑角和幕上颞极-外侧裂等处,对周围组织破坏较强,患者常合并有三叉神经痛、癫痫发作,依生长部位不同,临床表现亦相应不同。手术切除是治疗本病的主要方法,对于病灶比较大、临床症状比较明显的患者,应争取尽快手术完全切除。

  颅内胆脂瘤有哪些临床表现呢?

  1、小脑桥脑角胆脂瘤

  常以三叉神经痛起病(70%),往往有患侧耳鸣、耳聋,面部感觉减退,面肌力弱,听力下降,共济失调等。

  2、鞍区胆脂瘤

  常以视力减退,视野缺损为早期的主要临床表现,少数患者可有内分泌障碍,表现为性功能减退,多饮、多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症。

  3、脑实质内胆脂瘤

  大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状以及轻偏瘫等,小脑肿瘤多出现眼震、共济失调等。

  4、脑室胆脂瘤

  阻塞脑脊液循环引起颅内压增高症状。

  5、颅骨胆脂瘤

  常偶然发现颅骨表现隆起多年,触之橡胶感,无压痛。

  胆脂瘤多良性,但手术要尽早

  胆脂瘤多是良性的肿瘤,可以通过磁共振、CT、影像学检查来发现肿瘤的占位效应。目前主要的治疗方式,还是要通过外科手术的方式进行治疗,因其“见缝就能生长”,往往主张早期的手术治疗,术后病人的预后比较理想。胆脂瘤因为生长的位置特殊,解剖复杂,周围毗邻的血管和神经比较多,在初期的时候基本上能够完整的切除,但是在后期,非常有可能侵蚀骨质包绕血管、神经,给手术造成非常大的难度,必要的时候甚至需要第二次手术。


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