什么是原发性纤毛运动障碍?
2018年02月20日 【健康号】 张伟     阅读 9247

什么是原发性纤毛运动障碍?

首先,原发性纤毛运动障碍的定义是什么?

 

     原发性纤毛运动障碍(PCD)是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常遗传病。先天纤毛结构的异常,使纤毛运动功能减退或消失,而继发的黏膜上纤毛清除功能障碍可造成反复感染。在胚胎发育过程中,由于纤毛结构的异常,失去了正常的纤毛摆动,将随机发生内脏旋转,引起内脏转位。

 

      PCD 发病率约为 1∶15 000~1∶130 000,平均发病年龄为16岁,临床主要表现为支气管扩张 、鼻窦炎及内脏转位三大特征。由于纤毛的结构缺陷与清除异物功能障碍,分泌物停聚于呼吸道内难以排除,可反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎等,严重者将导致肺不张以及支气管扩张,临床表现为咳嗽、咳脓痰、咯血及呼吸困难等症状。PCD 的临床治疗以抗感染、化痰及肺部物理治疗促排痰为主,同时积极治疗鼻窦炎等疾病,提高机体免疫力。但长期、反复应用抗生素,易导致见效慢、病情迁延、患者免疫力低下等情况。

 

中医角度

        中医认为,本病多因先天禀赋不足,肺肾亏虚,布散水精功能失调,导致痰饮内盛,加之后天受六淫邪气的影响而发病。肺肾亏虚为本,痰饮内盛为标。同时因本病患者长期应用抗生素,亦多加重中气不足。痰多循经犯肺,痰随气升,气因痰阻,故咳嗽、咳痰色白量多。痰由病生,既成之后,又能致病,如此反复,病情迁延。

 

        故此病的治疗,中医具有一定的优势,根据朱丹溪“未发以扶正气为主,既发以攻邪气为急”的理论,本病急性加重时当以清热化痰、清肃肺气为要,缓解期当加以补肺养阴、健脾固本之品。充分发挥中医药治疗呼吸系统疾病的优势,让患者“自由呼吸”。


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