原创 侵袭性纤维瘤病
2023年05月29日 【健康号】 付圣灵     阅读 485

侵袭性纤维瘤病临床少见,最近作了三例该种手术,查阅了相关文献,总结如下。

侵袭性纤维瘤(AF)也叫做肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样型纤维瘤病。Farlances医生在1832年首先描述了该疾病,该病发生率在所有软组织肿瘤中占比小于3%,局部复发率在25%-77%。本病胸壁类型少见,它的发病原因尚不清楚,或许和创伤、遗传或激素等有关。

临床表现为深在、界限不明的质硬无痛肿物。该疾病好发部位依次为肩胛带22%、腹壁22%、下肢12%、骨盆带9%、躯干9%、上肢8%、头颈8%、胸壁5%、乳房4%等。偶尔患者也会伴有疼痛。一般表现为病程比较长,肿瘤质地偏硬、活动度差,部分患者伴有疼痛,表现不典型,全身各处都可见,病理特征上表现为良性,肿瘤一般不发生远处转移,但局部呈现侵袭性生长,生物活性活跃。


这个病的特点在于它是良性的,不会转移,但是通过手术治疗后特别容易复发。而一旦它多次复发,往往会导致肢体的残疾障碍,最终肿瘤也会变成不可手术切除。


影像学检查首选磁共振成像(MRI),能评估肿瘤侵犯范围和邻近结构的关系,有助于手术顺利进行。 但不同患者显像差异较大,同一患者多发的不同病变可能表现也不同,难以通过 MRI 来预测肿瘤进展。 有研究发现MRI T2 信号与侵袭性纤维瘤进展相关,可能有助于筛选需要早期治疗干预的患者。


侵袭性纤维瘤治疗


对于良性的侵袭性纤维瘤,以手术切除为主,但对于那些晚期的,由于其恶性程度高,通常用放疗来进行治疗。目前的主要治疗方式依然是手术切除,R0切除是手术目标,但是即使R0切除,手术后依然有23%-39%的复发率,手术后5年局部复发率约25%-60%。常见的药物治疗包括:


(1)抗雌激素药类,如他莫昔芬;


(2)非类固醇抗炎药类,如布洛芬,在非甾体抗炎药治疗中,舒林酸反应率较高;


(3)化疗药类,如长春瑞滨、甲氨蝶呤、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体阿霉素、阿霉素、氮烯脒腚对本病都有一定效果;


(4)靶向药物,如帕唑帕尼、伊马替尼。


(5)放疗,术后放疗可用于手术不能控制的AF患者,AF对放疗是相对比较敏感的,剂量要适宜,增加剂量无益,但不推荐对术后常规放疗,原因如下:1.没有延长术后无复发生存;2.切缘是否阴性对复发无影响;3.有继发肿瘤的问题。目前推荐对有肉眼可见的残留病灶,和镜下有残余病灶的患者复发后进行放疗,术前放疗研究较少,长期并发症包括,水肿、疼痛、继发性恶性肿瘤,局部冷冻、消融,也可作为治疗的选择。


年龄、肿瘤大小、位置是肿瘤复发的独立影响因素,年龄越小,患者预后更差。



随诊观察期间,主要检查手段为 MRI 或 CT。 随诊检查频率:第 1 年间隔 3 月, 第 2⁃5 年 间 隔 6 月, 5 年 后 每 年 随 诊一次。


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付圣灵
副主任医师
华中科技大学同济医学...
胸外科
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