导读

       2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类是在2007版的基础上，充分考虑并吸收了近年来CNS肿瘤的研究成果，进行修订和完善，以求更好的利于临床实践。

2016版CNS肿瘤分类的重大变动总结

★将分子遗传学诊断引入中枢神经系统肿瘤分类

★结合遗传学明确的实体，对弥漫胶质瘤进行重大调整

★结合遗传学明确的实体，对髓母细胞瘤进行重大调整

★结合遗传学明确的实体，对其他胚胎性肿瘤进行重大调整，并删除了“原始神经外胚层肿瘤”这一术语

★增加了遗传学明确的室管膜瘤变异型

★通过新方法将一些儿童胶质瘤亚型从组织学相似的成人亚型中区分开来，包括命名了遗传学明确的新实体

★增加了新认识的肿瘤实体，变异型和组织病理学模式

IDH野生型和IDH突变型胶质母细胞瘤（实体）

弥漫中线胶质瘤，H3 K27M突变型（实体）

胚胎性肿瘤伴多层菊形团，C19MC变异（实体）

室管膜瘤，RELA融合阳性（实体）

弥漫柔脑膜胶质神经元肿瘤（实体）

间变多形性黄色星形胶质细胞瘤（实体）

上皮样胶质母细胞瘤（变异型）

含原始神经元成分的胶质母细胞瘤（组织病理学模式）

多结节和空泡形成的节细胞肿瘤（组织病理学模式）

★删除了之前的一些肿瘤实体，变异型和术语

大脑胶质瘤病

原浆型和纤维型星形胶质细胞瘤变异型

细胞型室管膜瘤变异型

原始神经外胚层肿瘤（术语）

★将脑实质浸润纳入不典型脑膜瘤的诊断标准

★调增孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤为一个实体，并进行分级

★扩大并阐明神经鞘瘤实体，增加了混合型神经鞘瘤，将黑色素性神经鞘瘤从其他神经鞘瘤中独立出来

★扩大了中枢神经系统淋巴和造血系统来源的肿瘤实体（淋巴瘤和组织细胞肿瘤）

2016版CNS肿瘤分类

       中枢神经系统肿瘤分类按照国际疾病肿瘤学分类法（ICD-O）进行，可同时反应解剖部位，形态学和生物学行为。临床医生最需要了解的肿瘤生物学行为在“/”后一个编码：0代表良性；1代表生物学行为未定，未知或交界性；2代表原位癌或III级上皮内瘤变；3代表恶性肿瘤。

2016版CNS部分肿瘤分级

       I级病变通常包括增生潜能低和单独外科手术能够治愈的肿瘤；II级病变通常具有浸润的特性，尽管只有较低水平的增生能力，但经常复发，也可出现间变；III级病变具有组织病理学恶性表现，包括核异型性和活跃的核分裂，多数情况下，手术后应接受放疗和化疗；IV级病变具有细胞学恶性表现，核分裂活跃，具有坏死倾向，手术前后发展速度很快，某些IV级肿瘤还可有周围组织的广泛浸润以及脑脊髓播散。

[参考文献]

1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW.The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary.Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20

2. 李青, 印弘, 宋建华主编.中枢神经系统肿瘤病理学.人民卫生出版社.2011年8月第1版