正常人心脏左心系统跟右心系统组成一个串联的闭合环路。血液在我们的身体里顺序流过右心、肺动脉、左心、主动脉。完全型大动脉转位的患者由于胎儿时期的心脏发育畸形，造成右心连接主动脉，左心连接肺动脉，形成两个相对独立的并联式循环，肺内的血液氧饱和度很高，动脉血氧饱和度很低，血液从肺里携带的氧气到达不了体循环，所以患儿也会表现出口唇及四肢末梢青紫，如果肺循环跟体循环之间没有交通患儿是不能存活的，所以就诊的患儿均存在房水平、室水平或者动脉水平的交通。

大动脉转位的患者均有青紫，如果两大循环血液交换少，则患者青紫很严重，如果血液交换多，则青紫程度会相对轻一些，但是患者会有心功能不全的症状，如喂养困难、气促、汗多，发育不良等等。合并动脉导管未闭的患儿由于肺动脉往主动脉的分流，可引起下肢的氧饱和度高于上肢，从颜色上来看，上肢可能会更紫一些。

怀疑大动脉转位的患者应该到医院行超声、胸片、心电图等检查，一般超声可以明确诊断。有时为了了解肺动脉压力、左心大小等情况还需进一步行造影和导管检查。两大循环依赖动脉导管进行交通的要避免吸氧，防止动脉导管过早自行闭合，两大循环间交通极小的应到大的医疗中心进行急诊手术。

完全型大动脉转位如果不干预，平均在出生后3～19个月内死亡，只有少数能存活至20～30岁。除了手术治疗，目前尚无其他有效的治疗手段，术式包括动脉调转、内隧道+外管道等，胡盛寿院士在阜外医院首创大动脉转位的双根部调转术，目前取得了良好的近远期疗效。

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