门诊常能遇到：通常在患儿3岁以后，开始拿笔画画或练习用筷子吃饭时，家长会发现孩子的手掌始终朝下，无法翻转，有些细心的家长甚至在宝宝2岁以前就能发现这样的情况，遂带孩子来医院就诊。

上述就是先天性尺桡骨融合的典型症状，也称为先天性上尺桡关节融合。

这是一种并不多见的先天畸形，发病率仅万分之二左右，表现为一侧或双侧手掌始终朝下、掌心无法翻转向上，医学上称前臂的“旋前位”固定，无法进行旋后动作。手肘部X线片上常见尺骨和桡骨的近端呈骨性融合（见图1）。 

图1. 红色方框里显示尺桡骨骨性融合

除此以外，肘关节的屈伸功能和腕关节的屈伸旋转活动均影响不大，所以轻度的尺桡骨融合（旋前固定角度<60o）中，孩子常可通过腕关节的过度背伸及旋后来代偿前臂的无法旋后，平时生活学习受累不大；这类患儿若发病不是在优势手，可选择不行矫正手术。

但是，若旋前固定角度>60o，或患病位于优势手侧，一般还是需要矫正手术；否则，孩子连用筷子吃饭都是一件挺困难的事，很多体育活动可能也无法参与。

很多家长会问：我家孩子为什么会有这样的问题？

我们人的前臂有两根长骨，分别是桡骨和尺骨，它们在胚胎期第五周左右由中胚层的两根软骨干逐渐发育而成。在发育过程中，由于某种原因导致软骨干没有完全分离，便会形成尺桡骨的融合，可能是骨性融合，也可能是软骨纤维性融合，这两种融合在X线片上有所不同，但孩子表现的症状都是一样的。

至于是什么原因导致的软骨干未完全分离，根据研究发现，有些发病具有家族史，表现为常染色体显性遗传，可能来自父系；但更多的还是由各种原因引起的基因突变，没有一定规律可循。

那么，什么时候是最佳手术治疗时机呢？

手术时间一般推荐在学龄前，5-6周岁左右，这个时间段的孩子各方面发育较完善，能够很好地耐受手术；术后也能较好地配合长时间的外固定以及去除外固定后手臂的功能锻炼。

矫正手术具体是怎么做的呢？

以往的矫正手术都属于非活动性松解，即术后患儿前臂虽能旋后（手掌朝上），但无法自由旋前（手掌向内下），旋前功能常需依靠肩关节的外展。

目前的矫正手术都着重活动性松解（mobilization procedure），即术后患儿的前臂在一定范围内可自由旋前及旋后，具体手术内容包括尺桡骨融合的分离、带蒂筋膜瓣移植、旋转性截骨、软组织重建等。

我们在先天性尺桡骨融合的治疗中整合了整复外科和骨科的特点，结合笔者在日本进修期间学习Kanaya方法的改良，目前开展的活动性松解手术是国际上疗效肯定的术式，旨在恢复尺桡骨的相对活动，重建前臂旋前功能，使患儿术后手臂活动能基本满足学习生活工作等的日常所需。

本文系原创，未经笔者同意严禁转载，违者必究！