主动脉缩窄是指主动脉弓是任何部位出现的狭窄，呈隔膜样突向管腔。严重的主动脉弓上某一段或整条主动脉弓狭窄，称管状主动脉弓发育不良。发病率为先心的7-14%。

            根据主动脉弓缩窄部位与动脉导管的关系，分为导管前型和导管后型。胎儿主动脉弓缩窄的主要特征是导管前型，严重者可发生闭锁。最常发生于左锁骨下动脉起始部和动脉导管之间的主动脉弓峡部。左心房、左心室、主动脉相对发育不全，而右心房、右心室、肺动脉相对增大，导管增粗。87-90%伴有心脏其它畸形，有主动脉狭窄与关闭不全、左心发育不良、室缺、右室双出口、大动脉转位等，也可合并心外畸形，膈疝、DiGEorge综合征，合并染色体异常者约10%，最常见的是特纳综合征。

           宫内期间正常胎儿流经主动脉峡部的血液并不多，约占胎儿心输出量的10%。故主动脉缩窄的患儿不表现心衰。出生后肺内阻力降低使大部分右心室血液进入肺循环，造成右心负荷加重导致充血性心衰。出生后即刻或者新生儿期发生心衰的占50%。

        其预后取决于缩窄的严重程度和手术的时间。病情较重的新生儿期发生充血性心衰，婴儿期就需要手术，手术后复发狭窄的几率高。严重的婴儿期死亡率也高。如果2-3岁手术的复发率低。单纯主动脉缩窄的术后存活率高。手术的成败与患儿心功能状态及有无合并心内外其它畸形有关。