肺神经内分泌肿瘤的诊疗(综述)一
2018年06月28日
【健康号】
王军贤
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肺神经内分泌肿瘤(PNET)是一类相对少见的肿瘤,起源于肺的神经内分泌细胞(NEC,有分泌功能、可摄取脱羧酶及胺前体)。美国的Dincer博士在JBroncholInterventPulmonol杂志上对其作了全面描述。
WHO将PNET分成四个亚型,低级别(典型类癌,TC)、中等级别(不典型类癌,AC)、高级别的大细胞神经内分泌癌(LCNEC)和小细胞癌(SCLC)。PNET占所有肺肿瘤的25%,SCLC是常见的类型。
临床表现
与其它非PNET肿瘤的临床表现一致,因其具有分泌功能,故可能有类癌和库欣综合征表现。15%的TC可发生转移,典型的转移位置是肝、骨、肾上腺和脑;20%的AC可发生转处转移,5年生存60%。影像学多为中央型,部分可有钙化,除了AC,多数PNET有FDG-PET摄取活性。
免疫组化具有特异的神经内分泌标志,如神经烯醇化酶、嗜铬蛋白、突触素和CD56/NCAM等。可以有P53基因点突变,但各个亚型中发生比例并不相同。