分类

1.神经内分泌细胞过度增生（NECH）

指NEC单个、成簇或线性排列，局限于基底膜内。NECH是非特异性组织学结果，但可导致微瘤。

2.微瘤

类癌微瘤不同于NECH，NECs穿透了基底膜，形态与TC一致，≤５毫米，气管肺泡周围结节样聚积，伴基质纤维化。单个微瘤多为偶然发现，多个微瘤或是弥漫神经内分泌细胞过度增生不常见。同弥漫特发性NEC过度增生不同，微瘤通常无症状，常认为是良性改变，但极少数情况下可有不典型增生和区域淋巴结转移。

3.弥漫特发性肺神经内分泌细胞过度增生（DIPNECH）

DIPNECH特征是多个或单个NEC弥漫性增殖，在支气管上皮内呈小结节（神经内分泌小体）或线性增殖。DIPNECH患者表现为隐匿性咳嗽或缓慢进展的呼吸困难，与细胞增殖和神经内分泌肽释放有关。Aguaya在1992年首次描述了6例DIPNECH，患者无吸烟史，具有相同临床、影像学和肺功能改变。WHO认为DIPNECH是类癌前体，更常见于非吸烟女性。

多个微瘤和DIPNECH可见于以下3种情况：（1）慢性肺损伤，很少进展为类癌肿瘤；（2）DIPNEC，可进展为TC、AC，主要见于女性；（3）NECH和微瘤共存，常见于类癌肿瘤切除者。作为侵袭前损害，微瘤和DIPNECHS可能进展为类癌，但不会进展为高级别神经内分泌肿瘤，  LCNEC或SCLC。

4.类癌肿瘤

90%的类癌位于消化道，也可发生于肺、胸腺、气道和卵巢。气道症状为非特异性，常为影像学偶然发现，可产生库欣综合征。类癌综合征偶与MEN1相关，散发病例与11q13的MEN1基因杂合性缺失有关，AC中66%%、TC中47%存在11q缺失。

5.LCNEC

LCNEC是分化差的高级别神经内分泌肿瘤，形态上介于AC和SCLC间，主要影响男性，发病高峰60岁，占所有肺神经内分泌肿瘤的20%，预后不及类癌肿瘤，5年生存13%-45%。

诊断主要依据组织细胞学、免疫组化和电镜。WHO的LCNEC的组织学标准：高有丝分裂率（>10/10HPF）、坏死、细胞特征不同于SCLC、至少一个神经内分泌肿瘤标志阳性。LCNEC和AC间的区别是有丝分裂的频度更高和更低的核浆比。LCNEC的影像学结果为非特异性的，PET数据几乎缺乏。

6.PNET和类癌综合征的生物学行为

PNETs的生物学行为涵盖内容很多，包括合成分泌肽段激素和神经胺如ACTH、褪黑素等。支气管类癌肿瘤极少伴有类癌综合征，类癌综合征表现为腹泻、潮红、喘鸣和类癌心脏疾病，后者多见于肝转移者，有症状患者5-HIAA多增高。库欣综合征是异位产生ACTH的结果，此外SIADH综合征也较常见。