多发性骨软骨瘤发病并不少见，多有家族史，遗传后症状多加重，出现全身多发性骨软骨瘤，也有无家族史患儿，临床上多为有症状部位需要手术治疗，如疼痛、畸形、获得受限、恶变可能等需要进一步治疗，无症状则观察治疗。其中，肿瘤部位位于尺骨远端时会出现尺骨短缩，甚至桡骨头脱位，治疗困难，且对功能及外观影响很大，如果出现则需积极治疗。本文简单介绍一下治疗方案。

1、为什么会出现尺骨短缩？

尺骨远端肿瘤引起骺板生长紊乱，甚至停止生长，或畸形生长，故出现尺骨短缩畸形。

2、为什么会出现桡骨头脱位？

尺桡骨相互匹配是前臂正常发育的基础，尺骨出现短缩，会逐渐出现弯曲，桡骨远端也逐渐继发畸形，长短不匹配会逐渐出现桡骨头像后外侧脱位，而出现肘关节畸形及活动受限，多为肘内翻畸形，旋后受限。

3、肿瘤是否需要切除？

肿瘤切除是治疗的基础，本人多先行肿瘤切除，至少3个月后进行尺骨延长，因为去除肿瘤才有可能降低复发率，且肿瘤部位局部包块明显，畸形严重，去除后有助于改善外观，并为日后延长尺骨奠定基础，也使局部尺骨短缩进一步加重的可能性降低。

4、尺骨短缩如何处理？

合并桡骨头脱位前短缩达到一定比例，尺桡骨比<0.9,认为是延长尺骨的适应症，因为由桡骨头脱位的风险；如合并桡骨头脱位，则需要延长尺骨，同时将桡骨向远端牵拉。有助于复位桡骨头。

5、尺桡骨畸形是否需要处理？

尺骨畸形术中应该进行矫正，或术后延长过程中缓慢矫正，矫正尺骨畸形有助于桡骨头的逐步复位；桡骨畸形一般认为不需要处理，年龄小尺骨畸形改善后塑形可能，年龄大则需要矫正。

6、桡骨头是否一定会获得脱位？

不一定，大部分患儿在延长尺骨后会获复位，部分脱位时间长，畸形严重者不能获得复位，可能需要多次手术。

7、畸形是否会复发？

可能会。由于儿童继续生长的潜力，所有理论上存在复发的可能性，但文献报道复发率不高，尺骨需要过度延长来预防可以预见的再次短缩复发。

8、延长的具体方法是怎样的？

通常采用Ilizarov支架进行尺骨截骨延长，时间上根据延长的长度及术后截骨延长出骨愈合情况决定，一般半年时间。

9、术后如何护理？

钉眼护理预防感染，每日擦洗钉眼出2-3次，手指功能锻炼（极为重要），肘关节功能锻炼。

总而言之，多发性骨软骨瘤病合并桡骨头脱位的患儿治疗困难，但不是不可治疗，治疗过程是相对漫长，需要医生和家长的共同努力，家长的耐心及信心很重要，多数会有一个不错的结果。