原创 先天性股骨发育不良(CongenitalFemoralDefficiency,CFD)诊治问答
2018年07月10日 【健康号】 宁波     阅读 9003

先天性股骨缺如治疗困难,本文试图用简洁通俗的语言简单告知诊治过程

先天性股骨发育不良是下肢严重的先天性畸形,怀孕早期肢体发育障碍,股骨部分甚至完全缺失。表现为肢体严重短缩,到成年部分达30cm以上;髋关节膝关节畸形不稳定,有时合并胫骨发育不良或/和腓骨发育不良,足部畸形可能。


问:CFD是一种什么样的疾病?

答:严重的下肢畸形,主要表现肢体短缩,髋关节畸形。


问:CFD是什么原因造成的?

答:部分是由于基因突变和遗传因素所致,其余原因不明。


问:生下来发现CFD怎么办?

答:专业医生处就诊,国内目前没有多少医师会治疗这种疾病。就诊前后一定要问一下医生对这个疾病的了解。


问:CFD早期怎么治疗呢?

答:行走之前无需治疗,学步后需要治疗进行髋膝踝足支具进行协助行走。


问:所有患儿需要截肢吗?

答:不是,只有少数患儿需要截肢。


问:CFD治疗开始手术年龄有限制吗?

答:一般一岁半到两岁可以开始手术。


问:治疗过程是什么样的呢?

答:治疗过程复查,第一次手术是为以后延长做准备,也是最关键的一次手术,我们称之为Superhipsuperkneesuperankle


问:需要多少次手术呢?

:最轻的CFD一般需要2次延长手术,较重的一般至少延长3次,不包括最开始的手术。


问:延长年龄是多大呢?

答:一般4岁左右第一次延长,8岁第二次,12岁第三次,必要时16岁第四次或者13岁左右对称股骨远端骨骺阻滞,最终获得双下肢等长平衡。


问:最终治疗效果怎么样呢?

答:多数患儿可以在高中前获得相对正常的生活和运动。


以上是我对CFD患儿进行简要的科普总结,如果有详细的了解和治疗需求可以再好大夫和微医上进行咨询。总之CFD患儿畸形严重,需要多次复杂的手术,但最终大部分患儿获得一个相对不错的结局,即使非常严重的CFD患儿,也可以通过手术治疗改善安装假肢的肢体条件而生活能够自理。

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