小脑萎缩患者的存活时间是多久?
2023年10月27日 【健康号】     阅读 60

  小脑萎缩症脊髓小脑退化性动作协调障碍(SpinocerebellarAtaxia,简称SCA)俗称小脑萎缩症,又叫脊髓小脑性共济失调,是显性的遗传性疾病。

  目前在医学上对遗传型的小脑运动失调症的分类已多达40多型,其中小脑萎缩症第三型(SCA3)是最常见的类型,佔45%、SCA6佔10.2%、SCA2佔10.2%,并有将近20%的SCA患者无法确定是何种亚型。

  小脑是我们中枢神经系统中很重要的一个构造,它的功能包括了动作的协调,肌肉张力的调节,以及姿势及步伐的控制。右侧小脑控制身体右侧的协调。左侧小脑控制身体左侧的协调,中间的小脑负责复杂的行动步态或走路的协调,其他部分的小脑能帮助协调眼球的转动,说话和吞咽。

  小脑萎缩症主要的病因是小脑、脊髓、脑干之退化萎缩所致,小脑产生病变时就会出现许多的症状,其中最重要的就是运动及平衡失调。病患无法平顺的完成一个动作,而执行一项动作的速度也会变慢。我们观察时可以看到患者的肢体摇晃,动作精准度变差。走路方面最明显的就是步态不稳东倒西歪,两脚通常张得很开。

  其它小脑萎缩的症状还包括肌肉张力减低,眼球转动异常,讲话含糊不清及吞咽困难等,虽然运动及平衡失调随病程日趋严重,导致失去语言表达与行动能力退化,但意识却是十分清醒。

  脊髓小脑萎缩症(SCA)是属于晚发型遗传性神经退化疾病,由于此症候群皆是晚发型的遗传疾病,大都在成年以后才发病(平均值约在30到40岁),此时期的人皆已成家立业,若在这时发病,将造成家庭的损伤。小脑萎缩症属于显性晚发型的罕见遗传疾病,大多是在青壮年时期才逐渐出现运动、平衡失调及身体机能衰退等症状,虽然不会快速致命,病患通常死于并发症,例如吸入性肺炎。从发病到死亡约20年,进程约略可分为初、中、晚三期。

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