支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，使黏液脓性分泌物滞留，引起支气管壁感染，管壁肌层和弹力纤维组织破坏，代以纤维结缔组织，致支气管壁僵化和管腔扩张。尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

有哪些发病原因

支气管扩张分先天性与继发性两种。前者是由于支气管先天发育不良呈囊状，常伴有心脏异位、鼻旁窦炎和胰腺囊肿性纤维病变。大多数支气管扩张为继发性，形成原因为支气管-肺脏的反复感染和支气管阻塞。

支气管扩张可起病于幼年儿童时期，特别是麻疹、百日咳、流感之后发生的肺炎，经久不愈，导致支气管扩张。慢性支气管炎、支气管哮喘、肺脓肿和肺结核均可引起支气管扩张，肺门淋巴结肿大（结核或非特异性淋巴结炎），可引起支气管外压阻塞，如长期下消退，同时有支气管内感染也可能形成支气管扩张。

如发生在右侧，常出现中叶支气管扩张伴中叶不张。也有部分病例属于先天性因素，此类支气管扩张多属囊性、多发，以累及一侧肺为多见。有时合并其他脏器崎形。此外，选择性lgA缺乏，原发性低α球蛋白血症和先天性气管软骨缺损等均可并发支气管扩张。

有哪些症状

支气管扩张的主要症状是：咳嗽、咳脓痰，反复咯血，反复发生肺部感染，慢性中毒症状。临床症状的轻重与支气管病变的轻重、感染程度有关。痰量在体位改变时，如起床时或夜间转动体位时增多，每日可达100~400毫升，痰放置数小时后，可分三层。上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性物和坏死组织。若有厌氧菌混合感染，则痰有臭味。

50%~70%的患者反复咯血，咯血量差异较大，可从痰中带血到大量咯血，咯血量与病变范围和程度不一定平行。有的患者平时无咳嗽、咳脓痰等症状，反复咯血为惟一症状，临床称为干性支气管扩张。常见于结核性支气管扩张，病变多在上叶支气管，引流较好。

反复感染和反复咯血可引起全身中毒症状如间歇性发热、乏力、食欲减退、消瘦、盗汗、贫血等，严重者可出现气急和紫绀。长时间支扩反复感染可导致低氧血症及肺气肿、呼吸衰竭，进而发展为肺心病。有资料统计，37%死亡患者中存有肺心病。

有哪些体征

早期支气管扩张可无异常体征。病情进展或继发感染常可闻及肺下部、背部固定持久的较粗湿罗音，病变严重时可闻及哮鸣音，部分慢性患者有杆状指（趾）。

应做哪些检查

血常规：外周血白细胞计数增高，中性粒细胞核左移，血沉往往增快。

肺功能显示为阻塞性通气功能障碍，如长期伴有肺部感染。可发展为限制性通气功能障碍，通气/血流比例失调，低氧血症。

痰液检查：痰静置后分三层，已如前述。镜检可见弹力纤维、脓细胞和大量细胞碎片，可发现细菌、真菌等。

胸部x线片：病变区纹理增多、增粗，排列紊乱，若支气管内有分泌物储留，则呈柱状增粗。由于支气管扩张常伴有间质性炎症，因此在绞理增多的同时伴有网状样改变。如果在胸片上显示大小和分布不等的蜂窝状，圆形或卵圆形透明区，代表囊状支气管扩张，有一定诊断价值。

胸部CT：胸部CT检查显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊性改变。对临床疑有支气管扩张应首选螺旋CT检查。

支气管造影：是诊断支气管扩张最重要的步骤，它可以确定支气管扩张的存在、病变的部位、病变的类型、程度和范围，对决定是否手术切除、切除范围有肯定的意义。造影可见支气管呈柱状扩张或囊状扩张及混合扩张。

造影必须在肺部急性炎症控制之后进行，以防止并发症的发生及影响造影效果。

如何诊断

根据反复咳痰、咯血的病史和体征，再结合童年诱发支气管扩张的呼吸道感染病史，一般临床可做出诊断。进一步应做x线检查，早期轻症患者胸部平片示一侧或两侧下肺纹理局部增多及增粗现象。典型的x线表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影，感染时阴影内出现液平。体层摄片还可发现不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。CT检查显示管壁增厚的柱状扩张，或成串成簇的囊样改变。

支气管造影能确诊，并可明确支气管扩张的部位、性质和范围，以及病变严重的程度，对治疗，尤其对于考虑外科手术指征和切除范围提供重要参考依据。通过纤维支气管镜检查，或做局部支气管造影，可以明确出还可进行局部灌洗，取得冲洗液片革兰染色、细胞学检查，或细菌培养等，对诊断和治疗也有帮助。