上周四知名专家门诊，接诊了一位来自安徽的40岁女性患者,自述自幼呼吸系统功能低下，近年来反复因“胸闷憋喘”入住当地医院，疑似“ 原发性纤毛运动障碍”。这是一种罕见的呼吸系统疾病。今天，跟大家系统介绍一下原发性纤毛运动障碍的发病特点及治疗。

原发性纤毛运动障碍

        首先，原发性纤毛运动障碍的定义是什么？

        原发性纤毛运动障碍（PCD）是由纤毛结构缺陷引起的多发性异常遗传病。先天纤毛结构的异常，使纤毛运动功能减退或消失，而继发的黏膜上纤毛清除功能障碍可造成反复感染。在胚胎发育过程中，由于纤毛结构的异常，失去了正常的纤毛摆动，将随机发生内脏旋转，引起内脏转位。

       PCD 发病率约为 1∶15 000～1∶130 000，平均发病年龄为16岁，临床主要表现为支气管扩张 、鼻窦炎及内脏转位三大特征。由于纤毛的结构缺陷与清除异物功能障碍，分泌物停聚于呼吸道内难以排除，可反复发生上呼吸道感染、慢性支气管炎或间质性肺炎等，严重者将导致肺不张以及支气管扩张，临床表现为咳嗽、咳脓痰、咯血及呼吸困难等症状。PCD 的临床治疗以抗感染、化痰及肺部物理治疗促排痰为主，同时积极治疗鼻窦炎等疾病，提高机体免疫力。但长期、反复应用抗生素，易导致见效慢、病情迁延、患者免疫力低下等情况。

中医角度

        中医认为，本病多因先天禀赋不足，肺肾亏虚，布散水精功能失调，导致痰饮内盛，加之后天受六淫邪气的影响而发病。肺肾亏虚为本，痰饮内盛为标。同时因本病患者长期应用抗生素，亦多加重中气不足。痰多循经犯肺，痰随气升，气因痰阻，故咳嗽、咳痰色白量多。痰由病生，既成之后，又能致病，如此反复，病情迁延。

        故此病的治疗，中医具有一定的优势，根据朱丹溪“未发以扶正气为主，既发以攻邪气为急”的理论，本病急性加重时当以清热化痰、清肃肺气为要，缓解期当加以补肺养阴、健脾固本之品。充分发挥中医药治疗呼吸系统疾病的优势，让患者“自由呼吸”。