原创 SAPHO综合征—皮肤病和风湿病的又一次联姻
2020年07月12日 【健康号】 韩光明     阅读 9407

一、什么是SAPHO综合征
很多人对这个病可能都不太了解,SAPHO综合征是一种非常罕见的疾病,它可影响到患者的皮肤、骨骼和关节。SAPHO是5个英语首字母的缩写,synovitis(滑膜炎)、acne(痤疮)、pustulosis(脓疱病)、hyperostosis(骨肥厚)和osteomyelitis(骨髓炎)。并不是说每个患者都必需出现这5种表现,有的患者可能只出现2-到3种临床表现,其病情也相差很大。常见的临床表现为关节的僵硬、后背疼痛、运动障碍和多种皮肤问题。


二、SAPHO综合征的病因
具体病因目前仍不十分清楚,是否与基因遗传还没有证据,由于该病比较少见,还没有报道有家族聚集现象。但目前还是考虑它是一种自身免疫性疾病,也就是说自己的免疫系统把自己的皮肤、骨骼和关节当作敌人进行攻击。这种病可发生在各个年龄阶段,但以中老年患者为多。


三、SAPHO综合征的临床表现
根据这5种成分看一下典型的临床表现:
滑膜炎,是指关节内滑膜出现炎症,常见表现为关节的肿胀和疼痛,牵涉到全身多个关节,包括脊柱关节。


痤疮,这些患者发生的痤疮症状比较严重,可覆盖整个面部和后背。


脓疱病,可表现为手、脚或其他部位的脓疱和皮肤溃疡。


骨肥厚,是指骨组织的过度生长,表现为上下肢、腰椎和其他部位骨骼的粗大,疼痛和活动受限。
骨髓炎,是指骨骼的炎症,常伴骨肥厚和骨骼的水肿。



四、SAPHO综合征的诊断
对于一个有经验的风湿免疫科医生来说,当出现这些典型的临床表现时,诊断SAPHO综合征并不困难。但当仅出现部分表现时,容易误诊。因此,遇到可疑患者要进行全面体检和影像学检查,验证一下骨骼和关节的炎症。还要进行血液的检查,以排除感染和其他自身免疫性疾病。


五、SAPHO综合征的治疗
目前尚不能根治,一般是对症治疗。痤疮和脓疱病皮肤病变可使用糖皮质激素软膏、异维A酸和阿维A酸软膏外用治疗。激素和抗炎药物口服治疗关节和骨骼的症状。目前我们也在试用新型药物进行治疗,效果也非常好。

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韩光明
主任医师
广东省皮肤病医院
风湿免疫科
红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、嗜酸性筋膜炎、白塞病、大动脉炎、巨细胞动脉炎、肉芽肿性血管炎、结... 更多
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