·        什么是肺动脉闭锁？

·        肺动脉闭锁是婴儿出生时患有的心脏缺陷类型。当正常情况下位于右心室和肺动脉之间的肺动脉瓣形成不正常时，就会发生这种情况。这意味着血液无法从心脏流到肺部，从而无法将氧气吸收到体内。在某些情况下，患有肺动脉闭锁的婴儿的右心室也可能很小或缺失，无法正确地将血液泵入肺部。

·        肺动脉闭锁是一种危及生命的疾病，每10,000个新生儿中就有一个受到影响。患有肺动脉闭锁的婴儿需要药物和手术来纠正心脏缺陷并改善流向肺的血液。

·        与正常心脏相比，肺动脉闭锁发生怎么的变化？

·        在正常的心脏中，血液通过右心房进入心脏。从那里开始，它流经右心室到达肺动脉，然后进入肺部，在那里接受氧气。然后，这种富含氧气的血液通过左心房返回心脏，进入左心室，并通过主动脉泵出，为身体的其余部分提供氧气。

·        当婴儿患有肺动脉闭锁时，肺动脉瓣无法正常形成，因此血液无法如愿从右心室进入肺部。

·        肺动脉闭锁的两种形式是什么？

·        肺动脉闭锁有两种主要类型。主要区别在于婴儿是否还存在室间隔缺损（VSD），该缺损是左右心室之间的孔。

·        •带有完整的室间隔（PA / IVS）的肺动脉闭锁：由于这种类型的肺动脉闭锁，没有VSD，因此右心室在出生前几乎没有血流，可能变小且发育不全。如果右心室很小，就无法发挥其泵室的作用。冠状动脉（一种向心肌提供新鲜血液的血管）可能无法正确发育。在这些情况下，可以通过称为冠状动脉瘘的异常连接直接从右心室提供心脏的血液。确定心脏是否右室依赖型冠脉非常重要。

·        •伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA伴VSD）：在这种类型的肺动脉闭锁中，室间隔（VSD）中的孔可使血液流入和流出右心室。这种血流可以帮助右心室维持右室大小。伴有VSD的PA通常与另一种称为法洛四联症的疾病有关。在那些情况下，它被称为法洛氏四联症伴肺动脉闭锁。

·        肺动脉闭锁症状与原因
·        肺动脉闭锁的症状是什么？
·        婴儿出生后不久便出现肺动脉闭锁的症状。最明显的症状是皮肤发蓝，称为紫绀。其他常见症状包括：
·        •极度疲劳
·        •末梢皮肤苍白，湿冷
·        •呼吸问题
·        •进食问题
·        如果您的宝宝的儿科医生发现了这些症状中的任何一种，应马上进行检查。
·        什么原因导致肺动脉闭锁？
·        目前病因不明。当婴儿患有肺动脉闭锁时，在心脏发育的最初几周内，肺动脉瓣根本就无法正常发育。
·        在某些情况下，由于基因缺陷或染色体异常，先天性心脏缺陷可能具有遗传联系，从而导致心脏疾病在某些家庭中更常见。
·        肺动脉闭锁诊断
·        肺动脉闭锁如何诊断？
·        大多数患有肺动脉闭锁的婴儿在出生后不久就被诊断出。在某些情况下，它是在产前通过产前超声诊断的。
·        诊断肺动脉闭锁，心脏病专家将检查婴儿并测量其血液中的氧气含量。心脏科医师还将听心脏杂音，这是由血流紊乱引起的。这将使心脏病专家初步了解宝宝可能患有的心脏病。
·        我的孩子需要什么检查？
·        心脏病专家可能会做以下一项或多项测试来帮助诊断肺动脉闭锁：
·        •心电图（ECG或EKG）
·        •超声心动图（心脏超声）
·        •心脏核磁共振
·        •心脏导管
·        •胸部X光
·        肺动脉闭锁治疗方法
·        肺动脉闭锁怎么治疗？
·        患有肺动脉闭锁的婴儿出生后不久需要某种治疗。具体治疗类型将取决于他或她的状况的严重程度。肺动脉闭锁有几种治疗方法。
·        药物
·        医生可能会给您的孩子静脉注射称为前列腺素的药物，以保持动脉导管未张开。导管性动脉病是出生前所有婴儿中的主动脉和肺动脉之间的连接。这种连接通常在出生后不久就关闭，但是当用药物保持开放状态时，它可以使血液继续流到肺部，直到医生决定采取长期解决方案为止。
·        心脏导管
·        经常进行心脏导管检查以确定具有完整心室间隔的肺动脉闭锁患者的血液如何供应到心脏。医生可以判断出心脏的血液供应是否直接依赖于右心室通过异常的冠状动脉连接（称为瘘管）的流动。如果血液供应取决于右心室，建议进行手术。
·        如果心脏导管检查显示血液供应不依赖于右心室并且阻塞很短，您的医生可能建议在导管室重新打开肺动脉瓣膜，用射频穿过肺动脉瓣膜消融导管。
·        然后可以在瓣膜中部扩张一个球囊，以重新建立从右心室到肺部的血液流动，从而使右心室随时间增长。在许多情况下，它可以进行双心室修复，并可以减少手术次数。在某些情况下，它可能完全不需要手术。如果无法在导管实验室中打开肺动脉瓣，则可以通过手术重新建立右心室和肺之间的连接。
·        手术
·        许多患有肺动脉闭锁的儿童需要一项或多项手术来解决该问题。这些手术可能包括：
·        •右心室流出重建：该手术通常在出生后不久进行，涉及外科手术重建右心室流出道，以使血液到达肺部。重建的选择包括通过补片扩大从右心室到肺的连接，或将带瓣膜人工管道放置到右心室到肺动脉。此过程的目标是在一或两次手术后实现双心室修复。有时，此过程与Blalock-Taussig分流术结合使用。
·        •Blalock-Taussig分流术：该操作是在流向肺部的血液不足时进行的，通常在出生后不久进行，以创建血液到达肺部的途径。主动脉外的第一条动脉与右肺动脉之间建立了连接。通过主动脉流向身体的一些血液将通过这种连接“分流”并流入肺动脉以吸收氧气。
·        •双向Glenn手术：该手术通常在4到12个月大的儿童中进行，用与肺动脉的另一连接代替Blalock-Taussig分流。在此过程中，将通过血液将血液返回心脏的一条大静脉（静脉）通过外科手术连接到了肺动脉。这样可使血液进入肺部以吸收氧气，并有助于右心室生长。
·        •Fontan手术：此手术通常在生命的最初几年进行，当右心室不发达时（例如在严重的PA / IVS形式中），可以使用该手术。该手术绕过心脏直接将返回的静脉血液连接到肺动脉。
·        •心脏移植：进行仔细评估，以确定这是否是最佳治疗选择。 PA / IVS儿童很少需要心脏移植。