法乐四联症患者的手术年龄

对于法乐四联症患者的手术适宜年龄目前仍然存在争议，争议的焦点是
（1）如果在出生3月龄内出现缺氧甚至缺氧发作等明显的临床症状，是采取姑息手术还是一期根治。
（2）如果患者临床症状轻微，是否有必要在出生3月龄内甚至新生儿期进行根治手术；对此许多权威学者均有不同观点。

新生儿能够成功进行根治手术，但首选姑息手术更安全。

近10年来，随着外科、体外循环和监护技术的提高，法乐四联症患者的手术年龄趋向低月龄发展，患者出生后如果缺氧并威胁生存，甚至可以在新生儿阶段手术干预。作者认为，对于导管依赖和严重缺氧的新生儿，右室流出道的严重狭窄是缺氧的主要原因，一期根治常常需要早期进行跨瓣补片修补，而新生儿对此耐受力欠缺。另外如果一期行体肺分流手术，能够有效促进右室流出道和肺动脉发育，二期手术需要跨瓣补片修补的比例明显减小（约9％对比56％）。

法乐四联症患者的适宜手术年龄在3－12月

Van Arsdell 等[8]指出多伦多儿童医院在1995－1996年逐渐改变了法乐四联症通常18月的手术年龄，如果缺氧发作先进行姑息手术的策略，手术年龄已经趋向平均6月，而且直接进行一期根治。上海儿童医学中心近十年共手术治疗2330例法乐四联症，死亡23例，死亡率0.98％，其中小于3月 78例，死亡5例，死亡率6.4％，年龄3－6月437例，死亡7例，死亡率1.6％。年龄小于3月的手术死亡率明显高于其他年龄组。因此我们认为，根据目前我国的先天性心脏病治疗技术，年龄小于3月不是法乐四联症适宜的手术年龄，即使年龄3－6月的法乐四联症的手术死亡率仍然较高，在考虑最佳手术年龄时应该进行个体化分析，其中包括患者肺动脉的解剖条件、外科操作技术的熟练程度、相应麻醉监护及体外循环的能力等，如果患者在新生儿或者年龄小于3月出现严重缺氧或者导管依赖的临床表现，一期选择体肺分流手术，6－12月后再次根治是比较妥当的选择。

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