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室缺、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右室肥厚--满足此4点的都诊断法四,这种观点绝对是错误的!
经典的病理改变由Fallot于1888年首次描述,包括主动脉根部增宽右移骑跨、肺动脉狭窄、室间隔缺损与右室肥厚。前三项为原发病变,而右室肥厚则为继发性改变。
TOF(Fallot四联症TetralogyofFallot)的主要病理解剖改变,是由于心脏在胚胎发育期中,漏斗(圆锥)间隔向前移位所致。其本质为漏斗间隔及其壁束由正常的额面自隔缘肉柱上、下肢之间向前向上和向左移位。这种移位造成了室间隔缺损、漏斗部狭窄和主动脉骑跨,右室肥厚是前三种病理畸形所产生的继发后果。因此,TOF主要病变应当是漏斗间隔前移,由此造成的VSD、漏斗部狭窄、主动脉骑跨和右室肥厚。
主动脉骑跨也要看骑跨率的。主动脉骑跨程度与病变有关,如主动脉骑跨超过75%(亦有人认为>90%),这时就要诊断为右室双出口。虽然两者血流动力学无明显区别,治疗方法亦相似,但两种疾病的概念应该清楚。为了能准确判断主动脉骑跨的程度,超声检查时应注意室间隔与主动脉壁都处于水平走向,如室间隔与主动脉呈倾斜走向,可能对主动脉骑跨的程度作出误判。
补充一下:由于大室缺的存在、血流动力学的改变,造成主动脉前移,此时应仔细观察到底有无主动脉骑跨,我在临床工作中碰到不少大室缺 肺动脉狭窄的患者被误诊为法四的。
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